原发性皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤
Primary Cutaneous γ/δT Cell Lymphoma，PCGD-TCL
概述：
PCGD-TCL 是一种成熟 γ/δT 细胞淋巴瘤，具有细胞毒表型，通常侵犯全身皮肤，临床病程为侵袭性。
发病部位： 全身皮肤特别是四肢
诊断要点：
少见（占所有皮肤 T 淋巴西部瘤的 1%)，成年人发病。通常累及全身皮肤特别是四肢。根据侵犯皮肤的深浅，表现为斑片、斑块和结节。侵犯粘膜等皮外组织常见，但累及淋巴结、脾脏或骨髓少见。侵袭性临床表现，常有 B 症状，或并发嗜血细胞增多症。
组织学上肿瘤细胞有 3 种浸润模式：亲表皮性，真皮和皮下。同一患者的不同部位或同一活检标本常见一种或多种侵润模式。表皮浸润可以是轻度或十分明显甚至呈现 Pagetoid 分布。皮下浸润时肿瘤细胞环绕脂肪细胞生长与 α/β 型 SPTCL 的相似，但同时有真皮和表皮浸润。常见血管浸润、细胞凋亡及坏死。
肿瘤细胞中到大，粗块状染色质，也少见有母细胞样泡状核， 核仁不显著。
免疫表型：肿瘤细胞 CD3+、CD2+、CD56+、细胞毒分子+、TCR-δ1+、 βF1-、CD4-、CD8-（少数+）、CD5-，有的病例可 TCR-δ1+、 βF1+，EBER-。
TCR 基因克隆性重排。部分病例有 STAT5B 突变，也罕有 STAT3 突变。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞 CD3+、CD2+、CD56+、细胞毒分子+、TCR-δ1+、 βF1-、CD4-、CD8-（少数+）、CD5-。
鉴别诊断：
- 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 （BPDCN）：常累及皮肤，呈现弥漫真皮侵润并延至皮下，但通常不累及表皮，无血管浸润和坏死。细胞核染色质细腻，除表达 CD4 和 CD56 外，还表达 CD123 和 TCL1。
- 皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤 （SPTCL）：主要累及皮下，无亲表皮现象。 肿瘤细胞 CD3+、CD8+、细胞毒分子+、βF1+，但 TCR-δ-、CD56-。临床相对惰性。以前的皮下脂膜炎 T 细胞淋巴瘤 gamma/delta 型，现已分出，包括在原发性皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤这一类中。
- 原发性皮肤 CD8+ 侵袭性亲表皮细胞毒 T 细胞淋巴瘤 （Primary Cutaneous CD8+ Aggressive Epidermotropic Cytotoxic T-Cell Lymphoma）：肿瘤细胞具亲表皮性，同时呈现真皮带状或结节状浸润，常破坏皮肤附件结构并呈现血管中心性浸润。临床表现为侵袭性过程。肿瘤细胞 CD8+、CD3+ 、βF1+，但 CD56-、TCR-δ-。
- 外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型 （PTCL，NOS）：累及皮肤时，表现为斑块或肿瘤结节。组织学表现肿瘤细胞主要弥漫或结节性侵犯真皮，形态大小不定，可混有少量炎性细胞。患者有淋巴节 T 细胞淋巴瘤病史有助鉴别。
- 蕈样霉菌病 (Mycosis Fungoides): 慢性，临床表现为典型的皮肤斑片、斑块、结节的慢性进展过程。肿瘤浸润真皮，具亲表皮性。细胞一般小到中等，常有脑回样核；CD3+，CD4+/CD8- （极少数 CD8+/CD4-)，CD56-，βF1+。
- 狼疮性脂膜炎 ：累及真皮及皮下，无亲表皮性。浸润细胞为淋巴细胞混合组织细胞及浆细胞，皮下组织常有黏液物质沉积。免疫表型为混合 CD4 和 CD8 T 细胞，CD56 和 TCR-δ 阴性。患者有自身免疫病史。
预后：
对放化疗不敏感，预后不良，中位生存期 15 个月。