种痘水疱病样 T 细胞淋巴瘤
Hydroa vacciniforme-like T-cll lymphoma (HVTCL)
概述：
儿童 EBV 相关 T 和 NK 细胞淋巴组织增生性疾病分为两大类：系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤和慢性活动性 EBV 感染（CAEBV)。后者又分为系统型 T 和 NK 细胞 CAEBV 和局限型（皮肤）T 和 NK 细胞 CAEBV。根据疾病不同阶段和进展情况，上述分类在组织形态和临床表现常有重叠或形成一连续性过程。 种痘水疱病（HV）样淋巴组织增生性疾病是一种儿童慢性 EBV 阳性淋巴组织增生性疾病，属于局限型 CAEBV，累及 T 或 NK 细胞，多克隆或单克隆，可进展为系统性淋巴瘤。皮肤为主要发病部位，但晚期可出现全身症状、肝脾和淋巴结肿大。临床常表现为典型种痘水疱病、严重种痘水疱病和种痘水疱病样淋巴瘤这一病程谱系。
诊断要点：
主要发生在亚洲儿童，中位年龄 8 岁，累及阳光暴露部位或非阳光暴露部位的皮肤，表现为水肿、水疱、红斑、溃疡等。早期主要累及面部皮肤、手背，病灶局限，无症状（典型 HV），随着疾病进展加重，晚期可累及全身皮肤并出现症状和肝脾肿大（严重 HV 或 HV 样淋巴瘤）。
组织学见表皮网状层变性和表皮內水肿，肿瘤主要侵犯真皮层，但可延及皮下组织，肿瘤淋巴细胞异形不明显，浸润常围绕血管或附属器周围，具有破坏血管倾向，严重病例有表皮溃疡。
免疫表型：细胞毒细胞表型 CD2+、CD3+、CD8+、TIA+、CD56-，约 1/3 病例为 NK 细胞，表达 CD56。
EBER+，LMP1-
TCR 基因克隆性重组 (T 细胞来源患者）。
鉴别诊断：
结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型 ：系 EBV 阳性 NK/T 细胞肿瘤。几乎只见于成年人，上呼吸道（尤其鼻腔）为最常发病部位，其它较常见部位为软组织、皮肤、消化道、睾丸。临床表现为侵袭性。
侵袭性 NK 细胞白血病： 为 NK 细胞系统性肿瘤性增殖所致，与 EBV 相关。主要见于中年成人，表现为系统性和强侵袭性，累及外周血、骨髓、肝、脾等，但通常不累及皮肤。
儿童系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤： 见于儿童，为 EBV 阳性 T 细胞肿瘤性增生性疾病，累及多器官系统，特别是肝、脾、淋巴结等。临床表现为高度侵袭性，病程进展迅速。
系统型 T 和 NK 细胞型慢性活动性 EBV 感染（CAEBV）： 为系统性 EBV 阳性淋巴组织增生疾病，T 或 NK 细胞，多克隆或单克隆。慢性病程，主要累及肝、脾、淋巴结、骨髓和皮肤。晚期可进展为 NK/T 细胞淋巴瘤或侵袭性 NK 细胞白血病。
皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTCL) ：表现为皮下结节、肿块。肿瘤 T 细胞常表达 CD8， 环绕脂肪细胞，EBER-。
原发性皮肤 γ / δ T 细胞淋巴瘤 ：组织形态学与 SPTL 相似，但临床更具侵袭性。肿瘤细胞表达 CD3. CD56，不表达 CD4. CD8. CD5，EBER-。
预后：
临床病程变化大，病人有可能表现为复发性皮肤病变，持续 10-15 年之久，最终进展为具有侵袭性系统性疾病和淋巴瘤。