消化道惰性 T 淋巴细胞增生性疾病
Indolent T-cell Lymphoproliferative Disease of the Gastrointestinal Tract
概述：
消化道惰性 T 淋巴细胞增生性疾病是消化道 T 淋巴细胞克隆性增生，但与通常外周 T 细胞淋巴瘤不同，其病程进展缓慢，临床表现为惰性（少数病例进展为高级别淋巴瘤病灶扩散至消化道外）。可以侵犯消化道任何部位的黏膜，但一般不浸润上皮。
发病部位： 消化道任何部位（口腔、食道、小肠、大肠）
诊断要点：
患者多为成人，但青少年也可发病。表现为消化道症状（腹痛、腹泻、呕吐，消化不良等）。病变可累及消化道任何部位（口腔、食道、小肠、大肠）。临床病程惰性，长期无明显进展。
小淋巴细胞致密侵润消化道粘膜固有层，固有层扩大，腺体可能变形或被取代，但无明显破坏。偶延及粘膜肌层或粘膜下，但肠上皮内很少侵犯，仅偶见亲上皮性。
免疫表型：CD3+、CD5+、CD7+/-、CD8+/CD4-（少数 CD4+/CD8-）、TIA1+、TCR betaF1+、CD103+/-、CD56-、TCR gamma-、EBER-。
TCR 基因克隆性重排阳性，无 STAT3 SH2 突变。
鉴别诊断：
- 肠病相关 T 细胞淋巴瘤 (Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma, EATL)：主要见于北欧人，与乳糜泻密切相关，多见于中老年。主要累及小肠，肿瘤细胞中到大，广泛侵润肠壁和上皮。临床表现为侵袭性。
- 单型性亲上皮肠 T 细胞淋巴瘤 （Monomorphic Epitheliotropic Intestinal T-Cell Lymphoma，MEITL）：原为 2 型 EATL，WHO 2017 年版将此型分出单独立为一类。主要见于亚裔和西班牙裔，散发，与乳糜泻无关。肿瘤由小到中等单一形态细胞组成不伴炎性背景细胞，免疫表型为 CD3+、CD8+、CD56+、MATK+、TCR-γδ+（少数 TCR-β+），STAT5B 突变阳性，大多数病例有 MYC 基因扩增。呈现侵袭性病程。
- 结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型 ：肿瘤细胞常呈现血管中心性浸润，胞浆 CD3 阳性，EBER 阳性，侵袭性临床表现。
- 成人 T 细胞白血病／淋巴瘤(ATLL) ：可累及肠道和肠系膜淋巴结，肿瘤细胞 CD25 强阳性，血清学 HTLV-1 检测阳性。
预后：
表现为长期复发性过程，进展缓慢，存活期长。