儿童系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤

Systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood

概述：

儿童 EBV 相关 T 和 NK 细胞淋巴组织增生性疾病分为两大类：系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤和慢性活动性 EBV 感染（CAEBV)。后者又分为系统型 T 和 NK 细胞 CAEBV 和局限型（皮肤）T 和 NK 细胞 CAEBV。根据疾病不同阶段和进展情况，上述分类在组织形态和临床表现常有重叠或形成一连续性过程。 儿童系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤是一种由于 EBV 感染的活化细胞毒 T 细胞克隆性增殖而引起的可以致命的疾病。可发生于原发性急性 EBV 感染后，或由慢性活动性 EBV 感染（CAEBV）进展而来。通常临床过程进展迅速，伴多器官衰竭、败血症、死亡，且几乎都有嗜血细胞综合症。此疾病有些临床病理特征与侵袭性 NK 细胞白血病重叠。

诊断要点：

1. 主要发生在亚洲，儿童和年轻成年人。累及部位包括肝、脾、淋巴结、骨髓、皮肤、肺等。表现为急性发热等全身症状，类似呼吸系统病毒感染，肝脾肿大，嗜血细胞综合症，多器官功能衰竭，败血症。

2. 肿瘤常侵犯肝脾血窦，伴嗜血细胞增生。肝脏可同时累及门管区，而脾脏的白区常消失。淋巴结结构常保存，主要表现为副皮质区浸润，B 细胞区减少或消失。骨髓呈现组织细胞增生和嗜血细胞增多。肿瘤细胞小到中等，可以无明显异形性。但也有少数病例肿瘤细胞中到大、核不规则、多形、核分裂常见。

3. 免疫表型：CD2+、CD3+、TIA+、CD56-；CD8+（多见于急性原发 EBV 感染者），CD4+（多见于 CAEBV 患者），或 CD4+/CD8+。

4. EBER+

5. TCR 基因克隆性重组。

鉴别诊断：

1. 结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型： 系 EBV 阳性 NK/T 细胞肿瘤。几乎只见于成年人，上呼吸道（尤其鼻腔）为最常发病部位，其它较常见部位为软组织、皮肤、消化道、睾丸。临床表现为侵袭性。

2. 侵袭性 NK 细胞白血病： 为 NK 细胞系统性肿瘤性增殖所致，与 EBV 相关。主要见于中年成人，表现为系统性和强侵袭性，累及外周血、骨髓、肝、脾等，但通常不累及皮肤。临床表现与儿童系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤可以相似。

3. 系统型 T 和 NK 细胞型慢性活动性 EBV 感染（CAEBV）： 为系统性 EBV 阳性淋巴组织增生疾病，T 或 NK 细胞，多克隆或单克隆。慢性病程，主要累及肝、脾、淋巴结、骨髓和皮肤。晚期可进展为 NK/T 细胞淋巴瘤或侵袭性 NK 细胞白血病。

预后：

临床过程进展讯速，常在诊断数天或数周内死亡，其表现类似侵袭性 NK 细胞白血病。