原发皮肤肢端 CD8 阳性 T 细胞淋巴瘤
Primary Cutaneous Arcal CD8+ T-cell lymphoma
概述：
原发皮肤肢端 CD8+ T 细胞淋巴瘤是一种少见皮肤 T 细胞肿瘤，发生于肢端特别是耳部。肿瘤细胞主要寝润真皮，弥漫表达 CD8。病变限于局部，临床表现惰性。
诊断要点：
少见，成年人发病（中位年龄 53 岁），男性稍多见。发生于肢端特别是耳部，其次为鼻和脚。表现为红色丘疹或结节。病变限于局部不扩散，临床过程惰性。
肿瘤淋巴细胞中等大小，也混有小细胞（反应性 B 细胞，包括淋巴滤泡），弥漫侵润真皮，与表皮间常有非侵润带隔开，但可偶见局灶累及表皮。侵润不累及皮肤附件结构。
免疫表型：肿瘤细胞 CD8+弥漫阳性，CD3+，βF1+，CD2. CD5. CD7 阳性或丢，TIA1+（Golgi），但颗粒酶 B-、穿孔素-，CD68+（Golgi）。CD4-，PD1-，CD10-，Bcl-6-，CD56-，CD57-，CD30-，EBER-
TCR 基因克隆性重排。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞 CD8+弥漫阳性，其他 T 细胞相关抗原阳性，但也可丢失；TIA1+，但颗粒酶 B-、穿孔素-。
鉴别诊断：
- 蕈样霉菌病 （MF）：肿瘤细胞亲表皮性侵润，多数病例 CD4+、CD8-。有报道极少数 CD8+，但临床呈现典型的斑片、斑块和结节不伴中心坏死的慢性病变发展过程。
- Pagetoid 网状细胞增生症 （Pagetoid reticulosis）：临床表现为皮肤斑片或斑块，常局限于肢端。组织学特征见异形中到大淋巴细胞主要浸润表皮，表达 CD4 或 CD8，也常 CD30+。肿瘤不扩散，预后良好。
- 原发性皮肤 CD8+侵袭性亲表皮细胞毒 T 细胞淋巴瘤 （Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma）：肿瘤细胞具亲表皮性，同时呈现真皮带状或结节状浸润，常破坏皮肤附件结构并呈现血管中心性浸润。临床表现为侵袭性过程。肿瘤细胞 CD8+、CD3+ 、βF1+，但 CD56-、TCR-δ-。
- 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 （BPDCN）：常累及皮肤，呈现弥漫真皮侵润并延至皮下，但通常不累及表皮，无血管浸润和坏死。细胞核染色质细腻，除表达 CD4 和 CD56 外，还表达 CD123 和 TCL1。
- 皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤 （SPTCL）：主要累及皮下，无亲表皮侵润。肿瘤细胞 CD3+、CD8+、细胞毒分子+、βF1+，但 TCR-δ-、CD56-。
- 原发性皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤 （Primary cutaneousγ/δT cell lymphoma）：临床表现为侵袭性，肿瘤主要侵犯四肢可也累及全身皮肤和内脏。肿瘤细胞可浸润表皮、真皮或皮下，表达 CD3. CD56. CD2. TCRδ，不表达 CD4. CD8（少数+）、CD5. βF1。
- 淋巴瘤样丘疹病 （LyP）：低倍镜下淋巴细胞浸润范围常成楔形，临床表现为同时存在丘疹、丘疹性坏死、结节这些不同阶段的皮肤病变，单个病变会存在数周至数月然后自行消失，留下浅表疤痕。侵润淋巴细胞一般 CD30+、CD4+、CD8-（D 型 CD8+）。
预后：
预后好。不需化疗，局部切除或放疗可治愈。偶有皮外复发，但不扩散。