急性髓系白血病伴成熟

Acute Myeloid Leukemia with Maturation

概述：

急性髓系白血病伴成熟表现为外周血或骨髓中有髓系分化特征的原始细胞 ≥20％，并伴有 ≥10%的成熟中或成熟的粒细胞，单核系细胞<20%。类似于 FAB 形态学分类的 M2。不满足 AML 伴重现性遗传学异常、AML 伴骨髓异常增生相关改变和治疗相关 AML 的诊断标准。

诊断要点：

1. 占 AML 的 10%，所有年龄多可发病。表现为贫血、血小板减少、白细胞及循环母细胞高低不定。
2. 细胞形态学：母细胞呈现明显髓系分化，胞质通常含颗粒，Auer 小体易见，计数 ≥20%； 成熟中的前体粒细胞和成熟粒细胞 ≥10%；单核系细胞<20%。粒系形态常有不同程度异型，但异形细胞在任何两系中不超过 50%。
3. 骨髓活检: 细胞密度高，增生活跃，常伴有嗜酸粒细胞及其前体细胞增多。
4. 免疫表型：表达一种或多种髓系抗原 CD13. CD33. CD65. CD11b、CD15；常有部分细胞表达 HLA-DR、CD34. CD117；CD14. CD64 常阴性；20-30%病例表达 CD7，而表达 CD56. CD2. CD19. CD4 则不常见。
5. 遗传学：无特征性遗传学改变。

鉴别诊断：

1. AML 伴 t（8；21） ：形态学上与 M2 重叠，但有特异细胞遗传改变 t(8;21)，免疫学上表达 CD19 较常见。母细胞有时<20%，不影响诊断。
2. MDS 伴原始细胞增高 ：当原始细胞计数在 20%左右时，急性髓系白血病伴成熟和 MDS 伴原始细胞增高有时很难区分。多系异型性、细胞遗传学和病史有助诊断。
3. 急性粒-单核髓系白血病 ：外周血和/或骨髓单核系细胞明显增高（至少 20%），细胞化学和免疫学可见原始细胞具有髓/粒系和单核系分化特征。