急性髓系白血病不伴成熟
Acute Myeloid Leukemia Without Maturation
概述：
急性髓系白血病不伴成熟具有高原始细胞（髓系母细胞）计数的特征(≥90％非有核红细胞)，髓系表型（≥3%母细胞 MPO 阳性或有 Auer 小体），但分化成熟中的髓系细胞很少（<10%）。类似于 FAB 形态学分类的 M1。不符合 AML 伴重现性遗传学异常、AML 伴骨髓增生异常相关改变和治疗相关 AML 的诊断标准。
诊断要点：
- 占所有 AML 的 5-10%，成人多见（中位年龄 46 岁）。可表现为全血细胞减少或白细胞计数增高含大量循环母细胞。
- 细胞形态学：母细胞可以具有髓系特征如胞质含稀疏颗粒甚至偶见 Auer 小体，但有的病例母细胞类似淋巴母细胞。
- 母细胞计数 ≥90％的非有核红细胞，细胞化学染色 MPO、SBB 至少有 3%的母细胞阳性；分化成熟中的髓系细胞<10%。
- 骨髓活检通常密度极度增高(偶正常或减低)，细胞不成熟，需要做免疫组织化学染色方可诊断。
- 免疫表型：幼稚细胞表达 MPO 和一种或多种髓系抗原 CD13. CD33. CD117，70%病例表达 CD34. HLA-DR；通常不表达 CD15. CD65. CD14. CD64；部分病例表达 CD11b；胞浆 CD3. CD79a、CD22 阴性；30%病例表达 CD7，10-20%可表达淋巴细胞抗原 CD2. CD4. CD19. CD56 中的一种或多种。
- 遗传学：无特异性遗传学改变。
鉴别诊断：
- 急性淋巴母细胞白血病 : 高母细胞计数（常>90%）与本病（M1）相似，细胞形态有时也重叠，但表达 B 或 T 特异抗原，不表达 MPO。
- 急性未分化白血病 ：形态学和免疫学上均无髓系分化特征。胞质无颗粒，不含 Auer 小体；只表达早期未成熟抗原如 CD34 和 HLA-DR，不表达 MPO（或特异淋系抗原）。
- 急性髓系白血病伴微小分化 ：形态学上无髓系分化特征（胞质无颗粒，不含 Auer 小体），细胞化学染色 MPO ❤️% ，但免疫表型上符合髓系。