膀胱透明细胞癌
Bladder Clear Cell Carcinoma
概述：
起源于膀胱先前存在的苗勒氏管前体的透明细胞肿瘤，类似于女性生殖道苗勒氏管透明细胞癌。
发病部位： 膀胱
诊断要点：
- 发病年龄广泛，平均发病年龄 60 岁，女性多见，常见于膀胱颈及膀胱三角；
- 典型病例形成孤立的息肉样或乳头状肿块，平均直径 3-4cm；
- 镜下呈管囊状、乳头状或片状生长，通常多种结构混合存在，以管囊状结构和乳头状最常见，弥漫性生长方式最少见；
- 管状结构大小、形状不一，腔内可有嗜酸性或嗜碱性分泌物；
- 乳头状结构常呈小的圆形，具纤维血管轴心，常见硬化；
- 肿瘤细胞扁平、立方或柱状，胞浆常丰富，透明或嗜酸性或两者混合；
- 常见不典型的鞋钉样细胞；
- 细胞中-重度异型，核分裂常活跃；
- 有些病例具有明显的中肾腺瘤样结构，细胞异型较轻，核分裂像较少，但至少局部细胞核增大，染色质增粗；
- 部分病例可伴随浸润性尿路上皮癌、尿路上皮原位癌或腺癌，也可与子宫内膜样腺癌比邻；
- 坏死及出血常见。
免疫组织化学染色：
CAM5.2. CK7. EMA、PAX8. HNF1ß、Napsin-A、AMACR、P53 等常阳性，CD10. uroplakin、CD20. Leu-M1. PAX2. CEA、CAIX 也可不同程度阳性，PSA、P63、34 ßE12. ER、PR、GATA3 等通常阴性，Ki-67 指数高。
分子标记：
常见 3,7,17 号染色体三体
鉴别诊断：
透明细胞肾细胞癌 转移： 无管囊状结构伴鞋钉样细胞，一般不表达 HNF1ß 和 Napsin-A
低分化 前列腺腺泡性腺癌： PSA 以及 P501S 阳性，PAX8 阴性。
浸润性高级别尿路上皮癌： 一般不表达 PAX8. HNF1ß、Napsin-A
肾源性化生： 无明显的浸润性生长，瘤细胞无或仅有轻度异型性，罕见核分裂和坏死，Ki67 标记增殖指数低。
治疗：
根治性膀胱切除
病例报道：
Clear cell carcinomaarising from abdominal wall endometriosis: a uniquecasewithbladderand lymph node metastasis.
参考文献：
Adebowale J. Adeniran,Pheroze Tamboli. Clear Cell Adenocarcinoma of the Urinary Bladder:A Short Review. Arch Pathol Lab Med. 2009;133:987–991
Herawi M, Drew P A, Pan C C, et al. Clear cell adenocarcinoma of the bladder and urethra: cases diffusely mimicking nephrogenic adenoma[J]. Human Pathology, 2010, 41(4):594. Brimo F, Herawi M, Sharma R, Netto GJ, Epstein JI, Illei PB (2011) Hepatocyte nuclear factor-1β expression in clear cell adenocarcinomas of the bladder and urethra: diagnostic utility and implications for histogenesis. Hum Pathol 42:1613–1619