脐尿管癌
Urachal Carcinoma
概述：
起源于脐尿管残余的原发性肿瘤，多数脐尿管癌为腺癌，也可以发生尿路上皮癌、鳞状细胞癌和其他类型癌。
发病部位： 膀胱顶部或前壁的肌层
诊断要点：
- 多发生于 50~60 岁患者，常发生在膀胱顶部或前壁的肌层，破坏或不破坏黏膜，肿块可以散在分布，也可以累及脐尿管残余部位，常形成相对巨大的包块，浸润膀胱前隙、耻骨后隙至前腹壁
- 主要类型是腺癌，其它少见的包括尿路上皮癌，鳞状细胞癌，神经内分泌肿瘤，混合性癌；腺癌又分为非囊性腺癌和囊腺癌，非囊性腺癌占 83%包括肠型腺癌，黏液腺癌，印戒细胞腺癌，非特殊类型腺癌，以及混合性腺癌；脐尿管囊腺癌占 17%组织学类似于卵巢发生的黏液性囊腺癌。脐尿管的黏液性囊性肿瘤分类类似卵巢的黏液性囊性肿瘤，包括低度恶性潜能的黏液性囊性肿瘤，伴或不伴有上皮内癌，黏液性囊腺癌又分为伴微小浸润（浸润灶＜ 2mm 或比例＜ 5%）和明显的浸润性癌（浸润灶＞ 2mm 或比例＞ 5%）。脐尿管原发的黏液性囊性肿瘤的黏液播散可导致腹膜黏液瘤病形成。
- 黏液腺癌的特点是单个细胞、柱状细胞巢或印戒细胞漂浮在细胞外黏液池中；
- 肠型腺癌类似于结肠腺癌。
附：脐尿管起源主要诊断依据（1954 年 Wheeler 和 Hill）：(1)肿瘤位于膀胱顶部；(2)不伴有囊性和腺性膀胱炎；(3)肌层或更深层浸润，尿路黏膜面完整或仅有溃疡而无异型增生或原位癌；(4)有脐尿管残余；(5)有耻骨上包块；(6)肿瘤与正常表层上皮之间有明显分界；(7)肿瘤在膀胱壁生长，延伸至 Retzius 间隙。由于这些诊断标准过于严格，此后被 Johnson 等修正为：(1)位于膀胱顶部；(2)肿瘤与表层上皮之间有明显分界；(3)原发性脐尿管的腺癌，需除外扩散至膀胱的继发性肿瘤。2016 年 WHO 采用 Gopalan 标准：（1）肿瘤位于膀胱顶壁或前壁；（2）肿瘤的中心位于膀胱壁内；（3）膀胱顶壁或前壁以上无广泛的囊性或腺性膀胱炎；（4）排除其他部位原发腺癌的转移
免疫组织化学染色：
CK20. CDX2. Reg IV、34ßE12. Villin 常阳性，STAB2 常常核阳性，CK7 在脐尿管的表达多于结直肠癌；β-catenin 胞膜胞浆阳性（胞核无着色）可支持脐尿管（或膀胱）原发，而胞核及胞浆阳性支持胃肠原发。
分子标记：
40%可见 KRAS 突变；微卫星不稳定性；
鉴别诊断：
原发性膀胱腺癌累及：膀胱顶部或前部以上肿瘤周围常见广泛的腺囊性膀胱炎，可见发生在此基础上的原位腺癌
转移性结直肠腺癌：内镜或结合病史。免疫组化染色转移性结直肠腺癌通常 CK7 阴性，CK20 阳性，β-catenin 胞浆和胞核阳性支持为转移性结直肠癌累及。
预后：
预后差，5 年和 10 年的肿瘤特定存活率分别为 40-64%和 31-49%
治疗：
手术完整切除
病例报道：
ACaseof MetastaticUrachal CarcinomaTreated With FOLFIRI (irinotecan and 5-Fluorouracil/leucovorin) Plus Bevacizumab.
参考文献：
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