膀胱小细胞神经内分泌癌

Bladder Small Cell Neuroendocrine Carcinoma

同义词（或曾用名）： 小细胞癌；高级别神经内分泌癌

概述：

原发于尿路上皮，组织学与非小细胞癌相似的高级别神经内分泌癌

发病部位： 膀胱、输尿管、肾盂、尿道

诊断要点：

1. 绝大多数发生于膀胱，也可见于肾盂及输尿管，好发于中老年人，发病年龄 20-85 岁（平均 66 岁），男女比约 4:1；

2. 血尿是最常见的临床症状，通常表现为局部进展性或转移性肿瘤，偶见副肿瘤综合征；

3. 肿瘤直径 2-10cm, 膀胱的任何部位均可发生，大体上表现为体积大的实性、孤立性、息肉样、结节状肿块，可以广泛浸润膀胱壁；

4. 病变由形态一致的小细胞片状增生组成，间质稀少；

5. 经典的小细胞癌瘤细胞质非常稀少（裸核细胞），核大小一致，圆形或卵圆形，部位为梭形（所谓的燕麦细胞），含有细颗粒状染色质和不明显的核仁，核分裂像和坏死多见；

6. 切除的标本中可见数量不等的中间型大小的细胞，较经典的小细胞癌成分胞浆略丰富，核较大，但染色质纹理相同；

7. 部分可见小血管壁周围深嗜碱性的 DNA 物质沉积，称之为“Azzopardi 效应”

6.23%-67%的小细胞癌可伴有其他类型尿路上皮癌成分（包括非浸润性乳头状尿路上皮癌，原位癌、鳞状细胞癌和腺癌等），遗传学分析证实与小细胞癌具有共同的组织起源，可能来源于多潜能尿路上皮干细胞的多相分化；偶尔可伴有异源性分化。

免疫组织化学染色：

CK 逗点状阳性，P16. CgA、SYN、CD56 常阳性。可表达 CK7 和 TTF1，但是 CK20 和 P63. GATA3 常常阴性或仅局灶阳性，

鉴别诊断：

淋巴瘤、低分化尿路上皮癌、转移性小细胞癌以及前列腺腺癌等 ：免疫组织化学染色可助鉴别。

治疗：

根治性膀胱切除并术后辅助化疗

病例报道：

A rarecaseofsmall cell neuroendocrine carcinomaof theurinary bladderincidentally detected by F-18-FDG PET/CT.

参考文献：

Cheng L, Pan C-X, Yang XJ, et al. Small cell carcinoma of the urinary bladder: a clinicopathologic analysis of 64 patients. Cancer 2004;1 01:957-962. Wang X. MacLennan GT, Lopez-Beltran A, et al. Small cell carcinoma of the urinary bladder-histogenesis, genetics, diagnosis, biomarkers, treatment, and prognosis. Appl Immunohistochem Mol Morpho/2007;15:8--18