浸润性尿路上皮癌，肉瘤样
Infiltrating urothelial carcinoma，Sarcomatoid
同义词（或曾用名）： 癌肉瘤
概述：
组织学上存在类似于软组织肉瘤的形态学成分
发病部位： 膀胱、输尿管、肾盂、尿道
诊断要点：
- 罕见，占膀胱肿瘤的 0.6%。平均发病年龄 66 岁，男/女约 3:1。常表现为肉眼血尿，大体检查常呈息肉状，具浸润性边缘，切面鱼肉状，常出血坏死；
- 肉瘤样成分由高级别梭形细胞或多形性细胞构成，可伴有骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤等异源性分化。
- 常混合存在经典的浸润性或原位尿路上皮癌、鳞状细胞癌、腺癌或小细胞癌成分。
免疫组织化学染色：
上皮成分常表达 vimentin，肉瘤成分至少局部表达细胞角蛋白，以 HMWCK 最常见，常表达 P63. GATA3。
分子标记：
常见 P53 突变，P21 表达丢失
鉴别诊断：
术后梭形细胞结节：存在手术或创伤史，瘤细胞呈梭形，无明显的多形性，出血及炎症性背景，免疫组化染色表达肌源性标志物，罕见表达 HWCK，P63 或 GATA3
尿路细胞癌间质肉瘤样反应：肉瘤样间质呈 新生的肌纤维母细胞样，无明显的细胞多形性，免疫组化染色不表达角蛋白
炎性肌纤维母细胞瘤：组织培养样瘤细胞，炎症和黏液样背景，25%可表达广谱 CK，半数以上表达 ALK 蛋白，一般不表达 P63 和 GATA3。
纯肉瘤：非常罕见，可见假上皮瘤样尿路上皮增生，更易与肉瘤样尿路上皮癌混淆。按照定义，需要仔细和广泛取材除外尿路上皮癌或其他癌的成分。
预后：
预后差，常见淋巴结和内脏转移。膀胱根治切除术后 5 年疾病特定生存率约 20%，中位总体生存时间约 14 个月
治疗：
根治性膀胱切除辅助放化疗
病例报道：
Sarcomatoid urothelial carcinomawith chondrosarcomatous differentiation of the ureter: acasereport.
参考文献：
Cheng L , Zhang S , Alexander R , Maclennan GT , Hodges KB , Harrison BT , Lopez-Beltran A , Montironi R. Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder: the final common pathway of urothelial carcinoma dedifferentiation. Am J Surg Pathol 2011 May;35 (5): e34-46.