脐尿管黏液性囊性肿瘤
Urachal Mucinous Cystic Tumours
概述：
起源于脐尿管残余的囊性黏液性肿瘤，包括黏液性囊腺瘤、低度恶性潜能黏液性囊性肿瘤、低度恶性潜能黏液性囊性肿瘤伴上皮内癌、黏液性囊腺癌。
发病部位： 膀胱顶部或前壁肌层
诊断要点：
发生于膀胱顶部或前壁肌层，形态学类似于卵巢黏液性囊性肿瘤，组织学分类包括黏液性囊腺瘤、低度恶性潜能黏液性囊性肿瘤、低度恶性潜能黏液性囊性肿瘤伴上皮内癌，黏液性囊腺癌；黏液性囊腺癌又分为微浸润（间质浸润＜ 2mm 或浸润灶占肿瘤比例＜ 5%）和明显的浸润（间质浸润＞ 2mm 或浸润灶占肿瘤比例＞ 5%）
发病年龄 24 ～ 80 岁（平均 47 岁）。黏液性囊腺瘤囊肿被覆单层黏液柱状上皮，无非典型性。低度恶性潜能黏液性囊性肿瘤囊肿被覆上皮增生可见乳头样突起，核呈假复层排列，具有低级别异型增生，核分裂象少见。低度恶性潜能黏液性囊性肿瘤伴上皮内癌囊肿被覆上皮局灶可见明显的增生，瘤细胞具有重度的非典型性，核分裂活跃，常见乳头融合以及筛孔形成。粘液性囊腺癌伴微小浸润，间质浸润直径＜ 2mm 或浸润灶占肿瘤面积比例＜ 5%；黏液性囊腺癌伴明显的浸润，间质浸润直径＞ 2mm 或浸润灶占肿瘤面积比例＞ 5%。
免疫组织化学染色：
CK20. CDX2. Reg IV、34ßE12 常阳性，约一半病例表达 CK7，部分可表达 P501s 和 PSMA；PSA、P504s、ER、PR 以及核 ß-catenin 阴性。
分子标记：
部分可见 KRAS 基因突变，尚无 BRAF 基因突变的报道
鉴别诊断：
转移性结直肠腺癌：形态学上有时可能无法区分，需要密切的结合临床病史。免疫组化染色两者均弥漫表达 CK20 和 CDX2，但 CK7+、核 β-catenin 阴性支持为脐尿管来源的黏液性囊性肿瘤，而 CK7-、核 β-catenin 阳性支持为转移性结直肠癌。
预后：
尚不十分清楚。可伴发腹膜假黏液瘤病。非浸润性或仅存在微小间质浸润的黏液性囊性肿瘤预后较好，较非囊性的脐尿管腺癌无疾病进展存活率高的多
治疗：
完整手术切除
病例报道：
Incidental Finding of a Rare Urachal Pathology:Urachal Mucinous CysticTumour of Low Malignant Potential.
参考文献：
Amin MB, Smith SC, Eble JN, et al. Glandular neoplasms of the urachus: a report of 55 cases emphasizing mucinous cystic
tumors with proposed classification. Am J Surg Pathol. 2014;38:1033–1045. Paner GP , Lopez-Beltran A , Sirohi D , Amin MB . Updates in the Pathologic Diagnosis and Classification of Epithelial Neoplasms of Urachal Origin. Adv Anat Pathol. 2016; 23 (2): 71-83.
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