膀胱大细胞神经内分泌癌

Bladder Large Cell Neuroendocrine carcinoma

发病部位： 膀胱、输尿、肾盂、尿道

诊断要点：

1. 罕见；
2. 组织学上表现为具有神经内分泌特征的高级别癌，免疫组化染色显示神经内分泌的分化。瘤细胞呈实性巢状、片状、段带状、腺样等结构排列，巢周可见栅栏状排列，瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，核圆形可见空泡状核仁，核分裂象活跃，常见坏死；
3. 可伴有少量普通型尿路上皮癌成分。

免疫组织化学染色：

CK 和 Cam5.2 阳性，CgA、SYN、CD56 常阳性，TTF1 常阴性，GATA3 局灶阳性或阴性。Ki67 增殖指数通常＞ 50%。

鉴别诊断：

高级别普通型尿路上皮癌：瘤细胞多形性更明显，无神经内分泌癌的结构和免疫表型特征。

小细胞癌：瘤细胞胞浆稀少，核浆比例高，染色质粉尘状，偶见大细胞成分（＜ 10%比例）。

大细胞未分化癌：无神经内分泌的组织学结构和免疫表型特征。

预后：

侵袭性强，常见区域淋巴结和远处转移。

治疗：

根治性膀胱切除伴术后辅助治疗

病例报道：

Primary "Pure"Large Cell Neuroendocrine Carcinomaof theUrinary Bladder: ACaseReport and Review of the Literature.

参考文献：

Gupta S, Thompson R H, Boorjian S A, et al. High grade neuroendocrine carcinoma of the urinary bladder treated by radical cystectomy: a series of small cell, mixed neuroendocrine and large cell neuroendocrine carcinoma[J]. Pathology, 2015, 47(6):533.