尿路上皮癌，假血管肉瘤样型
Urothelial carcinoma, pseudoangiosacromatous
概述：
一种侵袭性的显示假血管样腔隙样生长的尿路上皮癌亚型。
发病部位： 膀胱、输尿管
诊断要点：
假血管肉瘤样尿路上皮癌明显好发于男性，男:女约 8:1，发病年龄 47 岁～ 87 岁（平均 68 岁）,临床表现包括肉眼血尿、体重减轻以及因转移引起的并发症等；
通常与普通型高级别尿路上皮癌和其他组织学亚型共存，假血管肉瘤样组织学占比从 30%～ 90%不等，其它组织学类型包括鳞状分化、肉瘤样梭形细胞癌、小细胞癌、微乳头状癌以及腺样分化等；
组织学上表现为旺炽性的血管样腔隙浸润硬化和黏液性间质。由于癌巢中央的瘤细胞失黏附和溶解导致假腔隙形成，而癌巢周边的瘤细胞尚保存，因此呈现出类似于被覆鞋钉样内皮细胞的血管腔样表现，而广泛的假腔隙融合则形成一种交织网状的假血管肉瘤样结构。假腔隙内常见瘤细胞退变、凋亡以及嗜中性粒细胞浸润。
免疫组织化学染色：
与普通的尿路上皮癌相似，不表达 PAX8，CD31. CD34. ERG 等，INI-1 表达无丢失。
鉴别诊断：
血管肉瘤：血管肉瘤可作为尿路上皮肉瘤样癌的异源性分化成分存在，此外血管肉瘤，特别是上皮样血管肉瘤，可局灶或弥漫表达 CK 以及局灶表达 GATA3。因此，在经尿道切除和活检标本中，区别假血管肉瘤样尿路上皮癌和血管肉瘤可能较为困难。与血管肉瘤可继发于放疗不同，假血管肉瘤样尿路上皮癌均无这一病史；免疫组化染色，假血管肉瘤样尿路上皮癌弥漫表达 CK7，不表达血管内皮标志物，可见伴随的普通型尿路上皮癌成分和鳞状分化；
苗勒型透明细胞癌：与假血管肉瘤组织学相似，两者均可见腔隙、假乳头以及鞋钉样细胞，因而可造成鉴别诊断混淆。免疫组化染色可用于两者的区分，苗勒型透明细胞癌弥漫强表达肝细胞核内因子-1β（HNF-1β）和 Napsin-A,不表达 GATA3 和 P63. P40 以及 HWCK 等；
肾集合管癌：可见鞋钉样瘤细胞，中性粒细胞浸润以及肉瘤样转化等，但与假血管肉瘤样尿路上皮癌不同，集合管癌以不规则小管状结构为主，免疫组化染色表达 PAX8 不表达 P63 和 P40 可资鉴别。
预后：
生物学行为高度侵袭性，所有的肿瘤在诊断时均为进展期（100%≥pT2 期，70%≥pT3 期），半数存在区域淋巴结转移，1/3 可见远处转移，包括肺、骨、后腹膜、阴茎等。90%在随访 2 年以内死于肿瘤，总体平均生存期为 11 个月
治疗：
根治性膀胱切除伴术后治疗或免疫治疗
病例报道：
Pitt M A, Morphopoulos G, Wells S, et al. Pseudoangiosarcomatous carcinoma of the genitourinary tract [J]. J Clin Pathol, 1995, 48(11): 1059-61. 参考文献：
Paner G P, Cox R M, Richards K, et al. Pseudoangiosarcomatous urothelial carcinoma of the urinary bladder [J]. Am J Surg Pathol, 2014, 38(9): 1251-9. Yildiz P, Behzatoglu K, Hacihasanoglu E, et al. Histological, immunohistochemical features and pathogenesis of pseudoangiosarcomatous urothelial carcinoma [J]. Ann Diagn Pathol, 2017, 30(17-20. 赵明，张琦，张欣，何向蕾，张大宏. 假血管肉瘤样尿路上皮癌临床病理特征. 中华病理学杂志. 2018; 47(10):788-9.