上皮鞘神经瘤

Epithelial Sheath Neuroma

概述：

是一种发生于真皮浅层的良性肿瘤，由增生的神经束及其周围由鳞状上皮形成的鞘所组成，可能是一种反应性神经增生而非肿瘤性病变。

发病部位： 真皮浅层

诊断要点：

1. 罕见，发病于老年人，病变位于真皮浅层，临床表现为背部红斑样的丘疹；

2. 镜下见病变位于真皮浅层，由多个增生的神经束组成，神经束周围可见由鳞状上皮所组成的鞘样结构围绕，神经束内可见轴突、施万细胞和神经束膜细胞；

3. 上皮鞘常与表面上皮相延续，细胞形态温和，可见散在的角化不良的细胞，无核异型性和核分裂象，可能来自于毛囊特别是漏斗部上皮；

4. 表面鳞状上皮常见棘皮瘤样增生；

5. 上皮鞘周围间质内可见疏松的纤维化和多少不等的淋巴细胞浸润。

免疫组织化学染色：

神经束 S-100 蛋白、CD57. NF 等阳性，上皮鞘表达 CK，不表达 CEA 和 EMA 等。

鉴别诊断：

浸润性鳞状细胞癌累犯神经：病变部位深，鳞状上皮呈不规则浸润性生长，瘤细胞可见异型性和核分裂象；

创伤性神经瘤：无上皮性鞘。

预后：

良性

治疗：

局部切除后多可治愈

病例报道：

Epithelial**  sheath neuroma  with extension to the subcutis.

Noparstak M, Zaycosky M, Saeed S.

J Cutan Pathol. 2018 May 24. doi: 10.1111/cup.13286. PMID: 29797343

参考文献：

Am J Surg Pathol. 2000 Feb;24(2):190-6. Epithelial sheath neuroma: a new entity.

Requena L1, Grosshans E, Kutzner H, Ryckaert C, Cribier B, Resnik KS, LeBoit PE.