孤立性局限性神经瘤

Solitary Circumscribed Neuroma

同义词（或曾用名）： 栅栏状有包膜的神经瘤（palisaded encapsulated neuroma,PEN）

概述：

由雪旺细胞和轴突共同增生组成的神经瘤，位于由神经束膜衍化形成的包膜内。

发病部位： 90％的病例发生于面部，特别是鼻、面颊、前额和唇，多位于黏膜和皮肤交界处，少数病例位于四肢的皮肤。

诊断要点：

多见于 50 ～ 70 岁女性;
2.90％的病例发生于面部，特别是鼻、面颊、前额和唇，多位于黏膜和皮肤交界处，少数病例位于四肢的皮肤;
病变多位于真皮网状层内，由一个或多个界限清楚或有包膜的结节组成，结节偶可扩散至皮下组织，少数病例可呈丛状生长；
结节的周围为一层菲薄的神经束膜和受挤压的结缔组织所形成的“包膜”；
结节内由增生的短梭形施万细胞组成，胞质淡嗜伊红色，胞界不清，核小，波浪状，短束状排列，真正的栅栏状排列很少见到，结节内的施万细胞增生常形成小的界限不清楚的不规则巢团由裂隙样结构所分隔，该组织学特征对于诊断孤立性局限性神经瘤有一定的提示作用；
施万细胞瘤细胞无异型性，核分裂像也难以见到；
除施万细胞外，还可见到多少不等的轴突，银染多能清晰显示；
间质多无黏液样变性和透明变性。

免疫组织化学染色：

施万细胞 SOX10. S-100. CD57(Leu-7)和 MBP 阳性；轴突表达 NF，有时于病变边缘的薄层包膜内可见表达 EMA 的神经束膜细胞。

鉴别诊断：

预后：

良性

治疗：

单纯手术切除。

病例报道：

Navarro M et al: Palisaded encapsulated neuroma (solitary circumscribed neuroma) of the glans penis. Br J Dermatol. 142(5):1061-2, 2000

参考文献：

Jokinen CH et al: Expanding the clinicopathologic spectrum of palisaded encapsulated neuroma. J Cutan Pathol. 37(1):43-8, 2010
Koutlas IG et al: Palisaded encapsulated ("solitary circumscribed") neuroma of the oral cavity: a review of 55 cases. Head Neck Pathol. 4(1):15-26, 2010

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