腺样神经鞘瘤

Glandular Schwannoma

概述:

是一种含有类似于肠道、呼吸道或室管膜腺体的神经鞘瘤。

发病部位: 躯干和头颈部

诊断要点:

  1. 主要发生于可发生于躯干和头颈部,呈小的结节状;

  2. 镜下在经典的神经鞘瘤背景上可见多少不等的散在的、大小和形态不一的腺样结构;

  3. 腺上皮呈立方形或柱状,胞质内可含有黏液腔内,有时可见淡嗜伊红色分泌样物质;

  4. 细胞无明显异型性。

免疫组织化学染色:

梭形细胞表达 S-100 和 SOX10,腺样结构表达 AEl/AE3 和 EMA,少数可表达 CD57 和 CEA 等。

鉴别诊断:

假腺样神经鞘瘤:为在神经鞘瘤背景中出现类似于腺性结构的囊腔或裂隙样结构,免疫组化染色假腺样被覆为 S100 和 SOX10 阳性的施万细胞,CK 和 EMA 阴性。

恶性外周神经鞘膜瘤伴异源性的上皮分化:背景梭形细胞密集而丰富,核分裂象活跃,常见地图样坏死;免疫组化 S100 和 SOX10 通常较局灶,特征性的显示 H3K27me3 表达缺失。

滑膜肉瘤:梭形细胞与上皮性结构融洽且逐渐融合,上皮样结构的异质性较强;梭形瘤细胞密度更高,异型性明显,常见核分裂象,免疫组化染色表达 TLE-1,S100 蛋白通常为局灶阳性。

预后:

良性

治疗:

切除

病例报道:

Benign Glandular Schwannoma With Ancient Change.

Holliday AC, Mazloom SE, Coman GC, Kolodney MS, Chavan RN, Grider DJ.

Am J Dermatopathol. 2017 Apr;39(4):300-303. doi: 10.1097/DAD.0000000000000739. PMID:27805920

参考文献:

An unusual case of glandular schwannoma.

Chuang ST, Wang HL.

Hum Pathol. 2007 Apr;38(4):673-7. Epub 2007 Jan 25. PMID:17258283

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