恶性颗粒细胞瘤
Malignant Granular Cell Tumor，MGCT
概述：
是一种在组织学上或生物学上显示恶性特征的颗粒细胞瘤
发病部位： 四肢、躯干、头颈部、腹盆腔、外阴、乳腺、食道、垂体、咽、喉、支气管、气管、后纵隔、胃、直肠和膀胱等
诊断要点：
罕见，多发生于成人，好发于四肢、躯干及头颈部，肿瘤边界不清，常浸润至邻近的脂肪或肌肉组织；
镜下见成片或成巢分布的多边形细胞，其间为粗细不等的纤维结缔组织间隔；
瘤细胞胞质丰富，呈嗜伊红色细颗粒状，部分病例胞质内可见嗜伊红色小体，其周围为空晕；
肿瘤至少在局部区域显示以下 6 个特征的 3 个或 3 个以上：
A.明显的核多形性/异型性
B.核/浆比例高
C.空泡状核伴明显的核仁
D.瘤细胞梭形变
E.核分裂：＞ 2 个/10HPF
F. 肿瘤性坏死
1-2 个特征者：非典型颗粒细胞瘤
少数病例可见散在的多核瘤细胞；
部分病例瘤细胞紧密包绕周围神经束，或与神经束的施万细胞在形态上有过渡现象。
免疫组织化学染色：
瘤细胞 S-100 和 NSE 弥漫强阳性，部分病例可表达 CD68 和 TFE3，但无 TFE3 基因重排。Ki67 增殖指数高。
鉴别诊断：
颗粒细胞瘤:比较困难，有时出现转移是唯一的判定底标准
预后：
高度恶性
病例报道：
De Luca G, Luciano A, Benincasa G, et al. Giant malignant granular cell tumor (GCT) of the posterior mediastinum. J Thorac Oncol. 2013;8:1107–1108. 参考文献：
Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R, et al. Malignant granular cell tumor of soft tissue: diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. Am J Surg Pathol 1998;22:779–94.