细胞性神经鞘瘤

Cellular Schwannoma

概述：

完全由 AntoniA 区细胞组成的细胞丰富的神经鞘瘤

发病部位： 深部软组织包括纵膈、后腹膜，肢体深部等

诊断要点：

1. 与普通的神经鞘瘤的发病年龄和性别相似；常见出血，偶见囊性变，切面灰黄、质均；

2. 病变界限清楚伴或不伴有包膜；偶尔可呈多结节状或丛状生长；包膜下可见淋巴组织聚集伴淋巴滤泡形成；

3. 主要由 Antoni A 区成分构成，Antoni B 区成分少（一般不超过 10%）；

4. 瘤细胞呈短的交错束状和旋涡状排列，有时可见长束状和鱼骨样结构（类似于纤维肉瘤或平滑肌肉瘤）；

5. 瘤细胞形态温和，可见核分裂象（一般不超过 4 个/10HPF）；约 10%可见局灶的坏死；坏死灶周围瘤细胞为分化良好的施万细胞，无核浓染和异型性；

6. 间质常见泡沫样组织细胞浸润。

免疫组织化学染色：

弥漫表达 S100 蛋白、SOX10，后腹膜肿瘤多数表达 GFAP，斑驳状表达 P16，无 H3K27me3 表达丢失，P16 阴性

鉴别诊断：

恶性周围神经鞘膜瘤 ：存在不同程度的浸润性生长，可见血管内浸润，瘤细胞可见不同程度的细胞异型性和核深染，核分裂象一般超过 4 个/10HPF，免疫组化染色灶状而不是弥漫表达 S100 蛋白，半数以上存在 H3K27me3 表达丢失。

预后：

呈良性或惰性进程，复发率约 5%，无转移潜能。

治疗：

手术完整切除

病例报道：

Alam K, Jain A, Misra A, et al. Cellular schwannoma masquerading as malignant peripheral nerve sheath tumour: a diagnostic dilemma[J]. Bmj Case Reports, 2013, 2013(may23_1).

参考文献：

Hirose T, Ishizawa K, Sakaki M, et al. Retroperitoneal schwannoma is characterized by a high incidence of cellular type and GFAP-immunoreactivity[J]. Pathology International, 2012, 62(7):456–462. Pekmezci M, Reuss D E, Hirbe A C, et al. Morphologic and immunohistochemical features of malignant peripheral nerve sheath tumors and cellular schwannomas.[J]. Mod Pathol, 2015, 28(2):187-200.