丛状神经鞘瘤
Plexiform Schwannoma
概述：
是一种在大体上和光镜下均显示多结节状生长方式的神经鞘瘤，主要发生于真皮和皮下。
发病部位： 四肢、躯干、头颈部、口腔黏膜、外阴、阴茎、腹膜后、盆腔、腮腺
诊断要点：
好发于 40 岁以下的青年人，肢体、躯干和头颈部常见，少数患者伴有 Ⅰ 型或 Ⅱ 型神经纤维瘤病；
常位于真皮内或皮下，界限清楚，呈多结节状，结节由包膜围绕；少数可发生于深部软组织或内脏器官；
低倍镜下见大小不一、多少不等的圆形、卵圆形结节，结节之间为纤维结缔组织间隔；
结节由施万细胞束状增生形成，富于细胞，常见栅栏状排列，形态上与细胞性神经鞘瘤相似；
个别病例局部核分裂活跃，可高达 8/10HPF；
少数病例可见退变瘤细胞，表现为核大、深染或呈畸形，无核分裂像。
免疫组织化学染色：
S-100. Collagen-IV、SOX10. GFAP 阳性。包膜下区表达 NF。
鉴别诊断：
丛状神经纤维瘤：通常与 NF1 相关，丛状结节内的瘤细胞较稀疏，构成包括施万细胞、神经束膜细胞核纤维母细胞等。免疫组化染色通常散在表达 S100 蛋白和 NF。
神经鞘瘤伴病变内的结节性生长：与丛状神经鞘瘤不同，神经鞘瘤的病变内结节无纤维性包膜；结节之间亦为肿瘤组织而非纤维性间隔。
恶性外周神经鞘膜瘤：瘤细胞可见明显的非典型性、增高的核分裂像和坏死，免疫组化染色 S100 蛋白通常为斑驳状阳性。
预后：
良性，切除不尽可复发
治疗：
手术切除
病例报道：
Hirose T, Scheithauer BW, Sano T. Giant plexiform schwannoma: a report of two cases with soft tissue and visceral involvement. Mod Pathol. 1997; 10:1075–1081. 参考文献：
Agaram NP, Prakash S, Antonescu CR. Deep-seated plexiform schwannoma: a pathologic study of 16 cases and comparative analysis with the superficial variety. Am J Surg Pathol 2005;29:1042-8.