树突状细胞神经纤维瘤伴假菊形团

Dendritic Cell Neurofibroma With Pseudorosettes

发病部位： 头部、四肢、躯干

诊断要点：

1. 成人发病，最常见于头颈部，其次是躯干及四肢，表现为真皮浅层界限清楚的孤立性肿块，直径 3-17mm，低倍镜下呈卵圆形垂直于表皮的结节或多结节状生长；
2. 镜下主要见两型细胞：Ⅰ 型细胞体积小，胞质稀少，核深染，核形略不规则，呈淋巴细胞样；Ⅱ 型细胞体积较大，胞质丰富淡嗜酸浅染或透明，核较大呈空泡状，常见核沟和核内包涵体；
3. Ⅰ 型细胞常呈同心圆状围绕在 Ⅱ 型细胞的周围，形成假菊形团结构。

免疫组织化学染色：

两群细胞均表现为 S-100 和 CD57 阳性，不同程度表达 CD56 和 PGP9.5，其中 Ⅱ 型细胞 CD57 染色显示有纤细的树突状胞质突起；病变内的纤维母细胞 CD34 阳性，EMA 着染肿瘤周围的神经束膜。NF 着染病变内的轴突。两群细胞 GFAP、CK、α-SMA、desmin、HMB45. CgA、SYN 等阴性。

分子标记：

无 NF2 的 1-15 号外显子突变

鉴别诊断：

神经母细胞样神经鞘瘤：

节细胞神经瘤：

预后：

良性

治疗：

切除

病例报道：

Kazakov DV, Mukensnabl P, Zamecnik M, et al. Intraneural dendritic cell neurofibroma with pseudorosettes. Am J Dermatopathol. 2004;26:72–75. 参考文献：

Dendritic cell neurofibroma with pseudorosettes: a report of 18 cases of a distinct and hitherto unrecognized neurofibroma variant.

Michal M, Fanburg-Smith JC, Mentzel T, Kutzner H, Requena L, Zamecnik M, Miettinen M. _Am J Surg Pathol. 2001 May; 25(5):587-94. _