恶性周围神经鞘瘤伴血管肉瘤

MPNST With Angiosarcoma

概述：

在 MPNST 的组织学背景中出现异源性的血管肉瘤分化灶

发病部位： 腹膜后、颈部、大腿、臀部、背部和中枢神经系统

诊断要点：

1. 罕见，主要发生于腹膜后、颈部、大腿、臀部、背部以及中枢神经系统，多于神经纤维瘤病 1 型患者有关，少数为散发性；

2. 镜下见在恶性周围神经鞘瘤的基础上出现多少不等的血管肉瘤成分，分化程度可不等，从高分化血管肉瘤至差分化的上皮样血管肉瘤灶均可出现；

3. 血管肉瘤成分可仅为局灶性，也可弥漫成片，与 MPNST 混杂或截然过渡。

免疫组织化学染色：

血管肉瘤成分 CD31. CD34. ERG，BNH9. F8 和 UEA-1 等一种或多种阳性。

鉴别诊断：

MPNST 伴出血性间质可类似于血管肉瘤样改变，免疫组化染色不表达内皮细胞标志物可资鉴别。

预后：

差，常见复发和转移，多数患者死于肿瘤转移

治疗：

根除并术后辅助放化疗

病例报道：

Intrathoracic malignant peripheral nerve sheath tumor with angiosarcoma  in a child with NF1.

Elli M, Can B, Ceyhan M, Pinarli FG, Dagdemir A, Ayyildiz HS, Gürsel B, Dagçinar A.

Tumori. 2007 Nov-Dec;93(6):641-4. 参考文献：

Expanding the spectrum of malignant change in schwannomas: epithelioid malignant change, epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor, and epithelioid angiosarcoma : a study of 17 cases.

McMenamin ME, Fletcher CD.

Am J Surg Pathol. 2001 Jan;25(1):13-25. Intraneural angiosarcoma  and angiosarcoma  arising in benign and malignant peripheral nerve sheath tumours: clinicopathological and immunohistochemical analysis of four cases.

Mentzel T, Katenkamp D.

Histopathology. 1999 Aug;35(2):114-20.