恶性上皮样具有微囊或网状型的外周神经鞘瘤

Malignant epithelioid peripheral nerve sheath tumor with prominent reticular/microcystic pattern

概述：

低度恶性的上皮样恶性周围神经瘤显示微囊和网状结构

发病部位： 后腹膜

诊断要点：

1. 多见于儿童，后腹膜；
2. 肿瘤由中等大小的多角型，卵圆型及梭型细胞组成，基质呈黏液状、微囊及网织状，部分区域类似于微囊/网状神经鞘膜瘤，黏液样区域逐渐或突然过渡为典型的上皮样外周神经鞘膜肿瘤区域，瘤细胞轻-中度多形性，核分裂象罕见。

免疫组织化学染色：

S100，CD56，CD57，NSE 强阳性，神经周细胞标记如 EMA,Claudine-1。

鉴别诊断：

微囊/网状型神经鞘瘤

上皮样 GIST

预后：

可复发，无转移潜能

治疗：

根治性切除并随访

病例报道：

Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2014 Sep;22(8):627-33. doi: 10.1097/PAI.0b013e318224751f.

Malignant epithelioid peripheral nerve sheath tumor with prominent reticular/microcystic patternin a child: a low-grade neoplasm with 18-years follow-up.

Agaimy A1, Stachel KD, Jüngert J, Radkow T, Carbon R, Metzler M, Holter W.

参考文献：

Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2014 Sep;22(8):627-33. doi: 10.1097/PAI.0b013e318224751f.

Malignant epithelioid peripheral nerve sheath tumor with prominent reticular/microcystic patternin a child: a low-grade neoplasm with 18-years follow-up.

Agaimy A1, Stachel KD, Jüngert J, Radkow T, Carbon R, Metzler M, Holter W.