神经肌肉迷离瘤

Neuromuscular Choristoma

同义词(或曾用名): 伴有横纹肌分化的神经纤维瘤、神经肌肉错构瘤

概述:

是一种极其罕见的病变,由成熟骨骼肌和神经混合组成

诊断要点:

  1. 罕见,大多数病例发生于儿童,好发于大的神经干,常伴有明显的神经症状;
  2. 大体检查多为单个结节,常位于大的神经内或附着于神经,质地坚实;
  3. 镜下可见骨骼肌和周围神经两种成分,通常以骨骼肌为主;
  4. 骨骼肌分化良好,类似正常的骨骼肌,大小不等,杂乱分布于髓神经中神经束旁或神经束内;
  5. 部分病例含有少量平滑肌的成分。

鉴别诊断:

良性蝾螈瘤 :神经成分为神经纤维瘤,结构疏松,间质呈黏液样。