微囊/网状型神经鞘瘤

Microcystic / reticular schwannoma

同义词（或曾用名）： 神经鞘瘤

概述：

大部分或完全由位于黏液性基质内的微囊和/或网状结构组成的一种少见组织学类型的神经鞘瘤

发病部位： 全身各部位均可发生，80%发生于深部软组织或内脏器官，约 50%发生于胃肠道

免疫组织化学染色：

弥漫强表达 S100 蛋白和 SOX10，部分表达 GFAP,偶尔包膜周围可见 EMA 阳性的神经束膜细胞，不表达 SMA, desmin，CD34，CK,DOG1,b-catenin，偶尔可局灶弱表达 CD117。

鉴别诊断：

胃肠道间质肿瘤：免疫组化染色表达 CD117, DOG1 和 CD34;

丛状纤维黏液瘤：，呈丛状多结节状生长，无网状或微囊状排列结构，免疫组化染色表达 SMA 和 CD10；

印戒细胞癌：瘤细胞核具有异型性，细胞黏附性较差，免疫组化染色表达 CK，不表达 S100 蛋白。

预后：

良性

治疗：

完整切除

病例报道：

BMC Gastroenterol. 2014 Nov 18;14:193. doi: 10.1186/s12876-014-0193-y.

Microcystic/reticular schwannoma of the esophagus: the first case report and a diagnostic pitfall.

参考文献：

Am J Surg Pathol. 2008 Jul;32(7):1080-7. doi: 10.1097/PAS.0b013e318160cfda.