退变性神经鞘瘤

Degenerated Schwannoma

同义词（或曾用名）： 陈旧性神经鞘瘤

概述：

是一种显示退行性改变的神经鞘瘤。

发病部位： 深部软组织如后腹膜和纵膈胸腔等部位

诊断要点：

1. 通常见于病程较长的肿瘤，多发生于深部软组织；
2. 退行性改变主要表现为囊性变、钙化、陈旧性出血及机化、间质内或血管周围广泛而明显的透明样变性等；
3. 肿瘤内常见大量吞噬含铁血黄素的组织细胞；
4. 多数病例可见一些退变的核大深染的畸形瘤细胞，核常呈分叶状，可见核内包涵体；
5. 罕见或无核分裂像。

免疫组织化学染色：

同普通的神经鞘瘤

鉴别诊断：

恶性周围神经鞘膜瘤：肿瘤细胞表现为真正的核异型性，如可见核仁，核分裂增多等；S100 蛋白和 SOX10 通常散在阳性，可见特征性的 H3K27me3 表达缺失；

多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤：多位于肢端和肢带部位，免疫组化染色肿瘤细胞弥漫表达 CD34，不表达 S100 蛋白和 SOX10，遗传学上常见 MGEA5-TGFBR3 基因融合。

预后：

良性

治疗：

完整切除