伴有神经母细胞瘤样菊型团的神经鞘瘤

Schwannoma with Neuroblastoma-Like Rosettes

同义词（或曾用名）： 神经母细胞瘤样神经鞘瘤

概述：

一种具有明显的神经母细胞瘤样菊型团结构的神经鞘瘤组织学亚型

发病部位： 头颈部、躯干、四肢等皮下结节

诊断要点：

罕见，与普通的神经鞘瘤发病部位相似，女性较多见，多表现为皮下孤立性界限清的结节；
界限清楚，包膜完整，肿瘤内可见多个大小不等的结节状菊型团样结构，菊型团由一层至数层圆形或卵圆形的肿瘤细胞围绕中央为大片的胶原性或原纤维状的无细胞区组成；菊型团样结构之间为疏松的水肿性间质；肿瘤内局部可见血管周的假菊型团结构以及玻璃样变性的厚壁血管
瘤细胞胞浆较少，有时上皮样，核形态温和，染色质细腻，核仁不明显，可见核内包涵体形成；无瘤细胞间变、凋亡、坏死以及明显增多的核分裂象。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞弥漫表达 S1OO 蛋白和 SOX10，仅局灶表达 CD34，菊型团样无细胞区显示胶原纤维染色阳性，Ki67 增殖指数低，不表达 SYN,CGA，NEU-N 等标志物

鉴别诊断：

神经母细胞瘤：多见于后腹膜区，婴幼儿常见，瘤细胞菊型团较小，菊型团中央为原纤维状神经纤维，免疫组化染色表达神经元和神经内分泌标志物，瘤细胞较少表达 S100 蛋白，支持细胞可表达；
树突状神经纤维瘤伴假菊型团：淋巴细胞样大小的肿瘤细胞围绕中央较大的上皮样肿瘤细胞呈假菊型团样排列，菊型团结构较小且一致，中央可见胞浆丰富嗜酸性的较大的肿瘤细胞伴有树突状突起，免疫组化染色中央较大的肿瘤细胞 S100 阳性强度较周围较小的细胞强，此外可表达 CD34；
伴有巨菊型团的低度恶性纤维黏液样肉瘤：约 40%可见巨菊型团结构，菊型团周边为上皮样的纤维母细胞，中央为无细胞胶原基质，背景中是纤维黏液样的束状或旋涡状的纤维母细胞性肿瘤细胞，可见特征性的拱型弯曲的血管，免疫组化染色弱表达 S100 蛋白，弥漫表达 MUC4，遗传学上可见 FUS 基因重排。

预后：

良性

治疗：

切除

病例报道：

Fisher C, Chappell ME, Weiss SW. Neuroblastoma-like epithelioid schwannoma. Histopathology 1995;26:193–4. 参考文献：

De Saint Aubain Somerhausen N, Valaeys V, Geerts M, et al. Neuroblastoma-like schwannoma. Am J Dermatopathol. 2003;25:32–34.

# 伴有神经母细胞瘤样菊型团的神经鞘瘤