软组织巨大神经纤维瘤

Massive Soft Tissue Neurofibroma

同义词（或曾用名）： 神经瘤性象皮病

发病部位： 四肢

诊断要点：

1. 罕见，仅发生于伴有 NFl 的患者；

2. 病变累及整个肢体时可形成局灶性巨人(肢)症(localized gigantism)或引起局部软组织的弥漫性增大；

3. 组织学上常含有丛状神经纤维瘤的成分。

免疫组织化学染色：

S-100. MBP、XIIIa、CD34 阳性，可见 EMA 阳性神经束膜细胞，NF 阳性的轴突成分。

鉴别诊断：

1. 神经鞘瘤 ：有 Antoni A 和 Antoni B 结构，常出血、囊性变；

2. 真皮纤维瘤 ：瘤细胞形成漩涡或车辐状结构，漩涡中心有组织细胞；

3. 隆突性皮肤纤维肉瘤 ：属中间型成纤维母细胞性肿瘤，瘤细胞具轻度异型性，核分裂象易见，瘤细胞呈 CD34（+），S100（-）。

预后：

局部切除多可治愈，极少数局限性神经纤维瘤可发生恶变。