局限性皮肤神经纤维瘤

Localized Cutaneous Neurofibroma

发病部位： 无特定好发部位

诊断要点：

1. 无特殊的好发部位，常累及躯体真皮和皮下，多表现界限清楚的孤立性结节或多发性结节，无包膜，与 NF1 相关者可多发；

2. 镜下典型病例由交织束状状排列的梭形细胞束组成；

3. 细胞边界不清，胞质淡嗜酸性，核两端尖，深染，波浪状或弯曲状；部分横切的细胞呈小淋巴细胞样；

4. 部分病例中瘤细胞之间可见绳索样的胶原纤维，瘤细胞和胶原束之间可见少多少不等的黏液

5. 间质内可见散在的肥大细胞、淋巴细胞和少量的泡沫样组织细胞；

6. 少数病例局部区域可见上皮样瘤细胞，可称为上皮样神经纤维瘤。

免疫组织化学染色：

S-100. MBP、XIIIa、CD34 阳性，可见 EMA 阳性神经束膜细胞，NF 阳性的轴突成分

分子标记：

多不伴有 NF1

鉴别诊断：

神经鞘瘤：常见包膜，多发生于头颈部和四肢，病变内少见 CD34 阳性的纤维母细胞，病变内无 NF 阳性的轴突

预后：

多为良性，极少数病例（特别是与 NF1 相关者）可发生恶变

治疗：

局部切除

参考文献：

王坚，朱雄增. 《软组织肿瘤病理学》（第二版），北京：人民卫生出版社，2017 年