丛状神经纤维瘤
Plexiform Neurofibroma
发病部位： 头颈部，多累及大神经
诊断要点：
发病年龄 4-79 岁（平均 27 岁），约 85%发生于 I 型神经纤维瘤病患者，好发于头颈部，多累及大神经，常位于皮肤浅层，深部亦可累及；1/3 伴随有相关的恶性外周神经鞘膜瘤
镜下可见丛状排列的、粗细不一的扭曲、膨大的神经束，丛状结节周围可见神经束膜围绕，结节之间亦可见神经纤维瘤性组织伸入；
瘤细胞梭形，核呈波浪状； 间质疏松，血管较丰富，可伴有明显的黏液样变性；
可伴有脂肪成分；
少数病例可见上皮成分或其它异源成分
瘤细胞异型性轻微，偶尔可见退行性变的非典型性，但无瘤细胞密度增高和明显的核分裂活性，若出现后述特征提示肿瘤已经发生恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）转化（约 1/3）。
免疫组织化学染色：
S-100. MBP、XIIIa、CD34 阳性，可见 EMA 阳性神经束膜细胞，NF 阳性的轴突成分；
鉴别诊断：
神经鞘瘤：有 Antoni A 和 Antoni B 结构，常出血、囊性变；
弥漫性神经纤维瘤：无丛状结构。
隆突性皮肤纤维肉瘤 ：属中间型成纤维母细胞性肿瘤，瘤细胞具轻度异型性，核分裂象易见，瘤细胞呈 CD34（+），S100（-）。
预后：
约 1/3 的丛状神经纤维瘤可伴随有相关的恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）；无伴随的 MPNST 的丛状神经纤维瘤复发率约 23%, 与 MPNST 相关的丛状神经纤维瘤中约 50%可见 MPNST 的复发，20%发生 MPNST 的转移。
治疗：
手术完整切除
参考文献：
Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Enzinger and Weiss soft tissue tumors. Elsevier Saunders; 2014. McCarron KF, Goldblum JR. Plexiform neurofibroma with and without associated malignant peripheral nerve sheath tumor: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 54 cases. Mod Pathol 1998;11: 612-7.