伴有腺体分化的恶性周围神经鞘膜瘤

MPNST With Glandular Differentiation

概述：

MPNST 内可见局灶的上皮性腺体成分

发病部位： 大腿和腹膜后

诊断要点：

1. 可发生于任何年龄，多发生于大腿和腹膜后，大多数与 NF1 相关；

2. 镜下表现为在 MPNST 的形态学背景上可见散在或小灶性的腺体结构；

3. 腺体成分被覆立方状或假复层柱状上皮，常伴黏液分泌和神经内分泌分化，神经内分泌细胞可单个出现于腺体的底部，或形成细胞巢组；

4. 少数病例可见鳞状化生；

5. 腺体成分通常为良性，偶尔可为恶性腺体伴有明显的细胞异型性和核分裂象等特征。

免疫组织化学染色：

腺体成分表达细胞角蛋白、EMA、CEA， 局灶表达神经内分泌标志物，不表达 S100 蛋白和 SOX10

鉴别诊断：

双相型滑膜肉瘤

预后：

存在腺体成分并不影响 MPNST 的预后

治疗：

同普通的 MPNST

参考文献：

Woodruff JM. Peripheral nerve tumors showing glandular differentiation (glandular schwannomas). Cancer 1976;37:2399–413.