硬化性神经束膜瘤

Sclerosing Perineurioma

概述：

是一种软组织内神经束膜瘤的特殊亚型，主要发生于青年男性的手部，可累及双侧。

诊断要点：

1. 瘤细胞呈梭形至圆形，呈索状、梁状和链状排列；

2. 间质大量纤维组织增生、硬化；

3. 瘤细胞无异型性，无核分裂象。

免疫组织化学染色：

EMA、claudin-1 及 GLUT1 阳性，E 不同程度表达 CD34；约 50%病例 α-SMA 或 MSA 阳性

分子标记：

可见 22 号染色体缺失

鉴别诊断：

硬化性上皮样纤维肉瘤：瘤体较大，呈浸润性生长，瘤细胞较密集，可见核分裂象，免疫组化染色表达 MUC4，遗传学上可见特征性的 FUS 基因重排。

预后：

良性

治疗：

切除

病例报道：

J Cutan Pathol. 2003 Oct;30(9):577-81. Cutaneous sclerosing perineurioma of the digits: an uncommon soft-tissue neoplasm. Report of two cases with immunohistochemical analysis.

Canales-Ibarra C1, Magariños G, Olsoff-Pagovich P, Ortiz-Hidalgo C.

参考文献：

Fetsch JF, Miettinen M. Sclerosing perineurioma: a clinicopathologic study of 19 cases of a distinctive soft tissue lesion with a predilection for the fingers and palms of young adults. Am J Surg Pathol. 1997;21: 1433–1442.