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神经纤维瘤

Neurofibroma

同义词（或曾用名）： 局限性神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤、上皮样经纤维瘤、色素性神经纤维瘤、非典型性神经纤维瘤、软组织巨神

概述：

神经纤维瘤是良性周围神经鞘膜肿瘤，由施万细胞、纤维细胞母及少量的轴突、神经束膜细胞共同构成。

发病部位： 任何年龄均可受累，但最常见于年轻成人。

诊断要点：

  1. 任何年龄均可受累，但最常见于年轻成人；

  2. 通常发生于全身的皮肤或皮下组织；大体表现为界清楚的纺锤形病变，常与神经干有关；切面质硬、灰白色；

  3. 丛状病变是一种多结节成簇的病变，好像一袋“蠕虫”；

  4. 低至中度富于细胞的病变，由具有波纹状细胞核和嗜酸性胞质的细胞组成，散在有胶原纤维束；

  5. 间质可出现少量黏液性物质或呈黏液样改变，偶见玻璃样变；

  6. 常见轻度核的非典型性，但不代表是恶性变；

  7. 根据临床及形态特点不同，可分为局限性神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤、上皮样经纤维瘤、色素性神经纤维瘤、非典型性神经纤维瘤、软组织巨神经纤维瘤、伴有假菊形团的树突状细胞神经纤维瘤等。

  8. 局限性神经纤维瘤：

  9. 施万细胞是最主要的成分，为纤长的梭形细胞，其核纤长尖细，可呈波浪形，染色质深染，胞质淡伊红色或透亮；

  10. 瘤细胞往往呈束状，平行波浪排列，间质多为疏松水肿样，浅蓝色；

  11. 丛状神经纤维瘤：

  12. 几乎总是伴有 NF1；

  13. 不规则膨大的神经束显示多结节性外观；

  14. 细胞通常稀疏，伴有显著的黏液样基质；

  15. 可见不同程度的核的多形性；

  16. 核分裂活性少见；

  17. 弥漫性神经纤维瘤：

  18. 肿瘤细胞伸展到皮肤和皮下组织，并包绕皮肤附属器结构；

  19. 间质多为均质纤细的胶原，施万细胞散布间质中，细胞呈短梭形或圆形；

  20. 瘤内可见成簇状分布的触觉小体；

  21. 上皮样经纤维瘤：部分瘤细胞呈上皮样，细胞核大，胞质丰富，淡红染，核呈圆形、卵圆形或多边形；间质似淀粉样变或玻璃样变；

  22. 色素性神经纤维瘤：含有多少不定的含黑色素颗粒的瘤细胞，色素细胞呈树突状或上皮样。

  23. 非典型性神经纤维瘤：细胞密度明显增加，伴有或不伴有核分裂象；

  24. 软组织巨神经纤维瘤；

  25. 最少见，仅发生于 I 型神经纤维瘤的患者；

  26. 患者皮肤色素沉着，局部和弥漫的肥厚、松垂，若发生在下肢，形成神经瘤性象皮肿；

  27. 伴有假菊形团的树突状细胞神经纤维瘤：

  28. 常表现为皮肤表面孤立边界清楚的结节性肿块；

  29. 肿物由两种细胞成分构成：一种细胞体积较小，深染，胞质较少，似淋巴细胞样，称为 I 型细胞；另一种细胞体积较大，核呈空泡状，淡染，可见核沟和核内包涵体，胞质丰富淡染，称为 II 型细胞；

  30. I 型细胞呈同心圆状围绕在 II 型细胞周围，形成假菊形团；细胞异型性不明显，核分裂象不易见到。

免疫组织化学染色：

S-100. MBP、XIIIa、CD34 阳性，可见 EMA 阳性神经束膜细胞，NF 阳性的轴突成分。

鉴别诊断：

  1. 神经鞘瘤 ：有 Antoni A 和 Antoni B 结构，常出血、囊性变；

  2. 真皮纤维瘤 ：瘤细胞形成漩涡或车辐状结构，漩涡中心有组织细胞；

  3. 隆突性皮肤纤维肉瘤 ：属中间型成纤维母细胞性肿瘤，瘤细胞具轻度异型性，核分裂象易见，瘤细胞呈 CD34（+），S100（-）。

预后：

局部切除多可治愈，极少数局限性神经纤维瘤可发生恶变。

治疗：

局部完整切除。

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