神经鞘黏液瘤

Nerve Sheath Myxoma

同义词（或曾用名）： 真皮神经鞘黏液瘤

概述：

是一种良性皮肤神经鞘膜瘤伴雪旺细胞分化，黏液基质丰富，小叶结构清晰。

发病部位： 远端肢体，手和足部最常见

诊断要点：

1. 好发于中青年，以四肢远端多见，界限清楚，无包膜；

2. 低倍镜下呈大小不等的小叶结构，小叶间为纤维结缔组织间隔；

3. 小叶主要由星状或梭形细胞组成，偶见圆形上皮样细胞；

4. 瘤细胞排列疏松，间质内含有大量的透明质酸或硫酸黏液，AB 染色为阳性；

5. 瘤细胞的胞质呈淡嗜伊红色，常见细长的胞质突起，在小叶或结节的边缘肿瘤细胞常见胞浆内空泡形成印戒样排列；

6. 小叶内的瘤细胞无异型性，核分裂像罕见。

免疫组织化学染色：

S-100. SOX10. GFAPvimentin 阳性；小叶或结节周围可见 EMA 阳性的神经束膜细胞；SMA、DES、CD68. HMB45. CD31 均阴性。

鉴别诊断：

1. 细胞性 neurothekeoma（NTK）：多见于头颈部和上肢，罕见于手和足；肿瘤边界不清楚，呈微结节装生长，瘤细胞上皮样细胞为主伴有丰富的浅染嗜酸性胞浆，黏液变性通常不广泛，免疫组化染色不表达 S100 蛋白和 SOX10，表达 CD68 和 CD10,MITF 等；

2. 丛状神经纤维瘤：通常为 NF1 患者，丛状结构周围无厚的纤维性包膜围绕，肿瘤罕见广泛的黏液变性，免疫组化除了表达 S100 之外，尚可见 CD34 阳性的纤维母细胞和 NF 阳性的轴突。

预后：

单纯切除复发率可高达 45%，无转移潜能

治疗：

局部手术切除。

参考文献：

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2. Stratton J et al: Cellular neurothekeoma: analysis of 37 cases emphasizing atypical histologic features. Mod Pathol. Epub ahead of print, 2013

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