网状神经束膜瘤

Reticular Perineurioma

发病部位： 上肢，齿龈和腹股沟

诊断要点：

1. 多发于中年女性，好发于上肢（特别是手和指），齿龈和腹股沟等；
2. 病变多数边界清楚可见假包膜，瘤细胞呈特征性的网织状排列，可形成假囊腔；常见过渡为局灶典型的旋涡状神经束膜瘤区域；
3. 间质呈黏液样(AB 染色呈阳性)或纤维黏液样，瘤细胞胞界不清，胞浆嗜酸性，细肥核可显示轻至中度的异型性，多为变性而致。

免疫组织化学染色：

EMA、claudin-1 及 GLUT1 阳性，Collagen IV 和 laminin 阳性， EMA 可弱及/或局灶表达（需要仔细检查）；S100. keratin、SMA、NF 及 desmin 阴性。

鉴别诊断：

肌上皮瘤 ：瘤细胞呈梭形或上皮样，可见软骨黏液样间质，免疫组化染色常表达 CK 和肌上皮标志物如 S100 和 SOX10 等

骨外黏液样性软骨肉瘤：部位较深，呈多结节状浸润性生长，黏液性基质更明显，EMA 通常阴性，遗传学存在 NR4A3 重排。

黏液性滑膜肉瘤：部位较深，核分裂较活跃，除了表达 EMA 之外尚表达 CK 和 TLE-1 等，遗传学存在 SS18 易位；

微囊网状型神经鞘瘤：常见于内脏器官如胃肠道、肾上腺等部位，免疫组化染色弥漫表达 S100 蛋白和 SOX10。

预后：

良性

治疗：

切除

病例报道：

Zaugg P, Maeder B, Nobile A, et al. Reticular Perineurioma of the Hand: Diagnosis and Treatment of a Rare Case of Hand Mass[J]. Journal of Hand Surgery, 2016, 42(3):e199-e203. 参考文献：

Jf G V R, Mcmenamin M E, Belchis D A, et al. Reticular perineurioma: a distinctive variant of soft tissue perineurioma[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2001, 25(4):485.