色素性神经纤维瘤
Pigmented Neurofibroma
概述：
是一种含有散在树突状色素细胞的神经纤维瘤.
发病部位： 头颈部、臀部或小腿
诊断要点：
- 年龄范围较广，好发于黑人，多见于男性，常见于头颈部和臀部以及小腿;
- 病变位于真皮或皮下，偶可扩展至肌肉，常为弥漫性神经纤维瘤，常见 Meissner 样小体 ；
- 部分病例同时具有弥漫性和丛状神经纤维瘤两种形态；
- 色素性细胞呈树突状，散在或成簇分布于肿瘤内，有向肿瘤浅表部位聚集倾向。
免疫组织化学染色：
S-100. SOX10. MBP、XIIIa、CD34 阳性，可见 EMA 阳性神经束膜细胞，NF 阳性的轴突成分；色素性树突状细胞表达黑色素标志物，P53 阴性。
分子标记：
50%伴有 NF1
鉴别诊断：
色素性隆突性皮纤维肉瘤 ： 属中间型成纤维母细胞性肿瘤，瘤细胞具轻度异型性，核分裂象易见，瘤细胞呈 CD34（+），S100（-）；
促结缔组织增生性黑色素瘤：间质为促纤维增生性，可见核分裂象，无 Meissner 样小体，色素沉积不明显，P53 过表达；
色素性神经鞘瘤：瘤细胞更密集，色素更明显，无 Meissner 样小体，免疫组化弥漫表达 S100 蛋白，不表达 CD34 和 NFP；
细胞性兰痣：无神经纤维瘤背景，无 Meissner 样小体，色素沉积更明显。
预后：
由于有弥漫性生长方式，故切除后可以复发，少数可发生恶性转化。
治疗：
局部切除
病例报道：
J Am Acad Dermatol. 2007 May;56(5):862-8. Epub 2007 Feb 5. Pigmented plexiform neurofibroma: Distinction from a large congenital melanocytic nevus.
Schaffer JV1, Chang MW, Kovich OI, Kamino H, Orlow SJ.
参考文献：
王坚，朱雄增. 《软组织肿瘤病理学》（第二版）. 北京：人民卫生出版社，2017 年。
Am J Surg Pathol. 2000 Mar;24(3):331-43. Pigmented (melanotic) neurofibroma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 19 lesions from 17 patients.
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