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颗粒细胞瘤

Granular Cell Tumor，GCT

同义词（或曾用名）： 颗粒性肌母细胞瘤、颗粒细胞神经鞘瘤、颗粒细胞神经纤维瘤

概述：

由具有雪旺细胞分化，胞浆内含有嗜伊红色细颗粒状的圆形或多边形细胞组成的良性肿瘤。

发病部位： 头颈部最常见，特别是舌和口腔，其次乳腺及其他实质脏器也可发生。

诊断要点：

  1. 多发生于 40-60 岁成年人，男性略多见；头颈部最常见，特别是舌和口腔，其次乳腺及其他实质脏器也可发生；多表现位皮下的孤立性无痛性结节，偶见多灶发生；

  2. 肿瘤多见于皮肤和皮下组织，亦可见于黏膜部位和肌内或内脏器官，界限不清楚，无包膜，质软，实性，灰白、灰黄色；

  3. 肿瘤细胞呈巢状、簇状或成片的上皮样细胞胞质呈嗜伊红色细颗粒状，部分可见到嗜酸性小球 PAS 染色阳性；

  4. 肿瘤细胞间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔；瘤细胞成片状或条索状分布在胶原纤维束之间；

  5. 瘤细胞核通常小而深染，有时可见较大呈空泡状的核，通常罕见核分裂象，无坏死；

6.30%的病例可见表覆鳞状上皮呈现假上皮瘤样增生；

  1. Fanburg-Smith 等根据以下 6 个组织学特征对皮肤颗粒细胞的生物学行为进行分类，包括 1，存在肿瘤性坏死；2，空泡状核伴有大的核仁；3，核分裂象＞ 2/10HPF；4，高核浆比；5， 存在梭形肿瘤细胞；6，细胞多形性。存在 3 个或 3 个以上特征时定义为恶性颗粒细胞瘤，仅有 1 个或 2 个上述特征时归类为非典型颗粒细胞瘤，无上述任何特征者定义为良性颗粒细胞瘤。

免疫组织化学染色：

S100 弥漫强阳性， SOX10(核)、Calretinin、CD68. inhibin 及 nestin 均阳性，多数 TFE3 核阳性，细胞巢周围 IV 型胶原阳性，SMA、desmin、myogenin、GFAP、HMB-45 及 neurofilament 均阴性。

分子标记：

可见 9p 和 17p 的杂合性缺失，无 TFE3 基因重排

鉴别诊断：

  1. 颗粒性平滑肌瘤、横纹肌瘤 ：肌免疫染色阳性，S100 阴性。

  2. 牙龈颗粒细胞瘤 ：好发于新生儿，瘤细胞不表达 S-100 蛋白。

  3. 腺泡状软组织肉瘤： 发病年龄较清，组织学上以假腺泡状结构为主，瘤细胞可见空泡状核和明显的核仁，胞浆内可见 PAS 和 PAS-D 阳性的棒状结晶，免疫组化染色弥漫表达 TFE3，存在 TFE3 基因重排，不表达 S100 蛋白等可资鉴别。

治疗：

手术完整切除。

病例报道：

Nasser H, Ahmed Y, Szpunan SM, Kowalskia PJ. Malignant granular cell tumor: A look into the diagnostic criteria. Pathol Res Pract 2011;207:164.

参考文献：

  1. Battistella M et al: Vascular invasion and other invasive features in granular cell tumours of the skin: a multicentre study of 119 cases. J Clin Pathol. 67(1):19-25, 2014

  2. Chamberlain BK et al: Alveolar soft part sarcoma and granular cell tumor: an immunohistochemical comparison study. Hum Pathol. 45(5):1039-44, 2014

  3. Gomes CC et al: Evidence for loss of heterozygosity (LOH) at chromosomes 9p and 17p in oral granular cell tumors: a pilot study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 115(2):249-53, 2013

  4. Izquierdo F et al: Perineurial cells in granular cell tumors and neoplasms with perineural invasion: an immunohistochemical study. Am J Dermatopathol. 34(8):800-9, 2012

  5. Covington MF et al: Pituicytoma, spindle cell oncocytoma, and granular cell tumor: clarification and meta-analysis of the world literature since 1893. AJNR Am J Neuroradiol. 32(11):2067-72, 2011

  6. Nasser H et al: Malignant granular cell tumor: a look into the diagnostic criteria. Pathol Res Pract. 207(3):164-8, 2011

  7. Papalas JA et al: Recurrence risk and margin status in granular cell tumors of the breast: a clinicopathologic study of 13 patients. Arch Pathol Lab Med. 135(7):890-5, 2011

  8. Rejas RA et al: The neural histogenetic origin of the oral granular cell tumor: an immunohistochemical evidence. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 16(1):e6-10, 2011

  9. Shintaku M: Immunohistochemical localization of autophagosomal membrane-associated protein LC3 in granular cell tumor and schwannoma. Virchows Arch. 459(3):315-9, 2011

  10. Papalas JA et al: Isolated and synchronous vulvar granular cell tumors: a clinicopathologic study of 17 cases in 13 patients. Int J Gynecol Pathol. 29(2):173-80, 2010

Am J Surg Pathol. 1998 Jul;22(7):779-94. Malignant granular cell tumor of soft tissue: diagnostic criteria and clinicopathologic correlation.

Fanburg-Smith JC1, Meis-Kindblom JM, Fante R, Kindblom LG.

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