肺多形性腺瘤

Pleomophic Adenoma of the Lung

同义词(或曾用名): 良性混合瘤

概述:

一种由上皮及经修饰的肌上皮与黏液或软骨混合构成的良性肿瘤.

发病部位: 肺,中央型多见

诊断要点:

  1. 多数发生于老龄病人,常为中央型,表现为支气管内的息肉样肿块,也有外周型病变;

  2. 肿瘤大小不一,直径 1.5 ~ 16cm;

  3. 与涎腺的同类肿瘤一样呈双向性分化,常表现为显著的腺体或管状成分包埋于软骨黏液样基质中,管腔内含有少量 PAS 阳性分泌物;软骨成分常不明显;

  4. 部分病例细胞丰富,表现为片状、小梁状或岛状的上皮细胞和(或)肌上皮细胞分布于黏液样基质中;

  5. 肿瘤细胞无明显异型,核分裂像少见;

  6. 很少有坏死;

  7. 如上皮细胞与肌上皮细胞均表现为细胞异型、核分裂像达 5/10HPF,并伴坏死、血管侵犯应诊断为恶性多形性腺瘤;

  8. 如多形性腺瘤中出现恶性成分(一种成分恶变),应诊断为癌在多形性腺瘤中。

免疫组织化学染色:

上皮、肌上皮及间质细胞均 CK、S100 阳性;肌上皮 vimentin、SMA、calponin 和 GFAP 呈阳性。

鉴别诊断:

  1. 错构瘤:常显示分化良好的软骨和其他间叶成分。

  2. 肺母细胞瘤癌肉瘤:具有明显的肉瘤成分。

预后:

肺多形性腺瘤显示临床行为从良性到恶性的变化谱系

治疗:

小的界限清楚的病变行肺叶切除可治愈,而大的浸润性的或境界不清的病变则倾向于复发和转移。