肺黏液表皮样癌

Mucoepidermoid Carcinoma of the Lung

同义词(或曾用名): 黏液表皮样肿瘤

概述:

为一种涎腺型肿瘤,由黏液分泌细胞、鳞状或鳞状样细胞及中间型细胞组成。

发病部位: 常发生于肺中央支气管内

诊断要点:

  1. 发病年龄 3 ~ 78 岁,以 30 ~ 40 岁之间多发,大多数发生于中央气道的支气管腺,直径 0.5 ~ 6cm,常表现为柔软的息肉样,粉色到棕色,通常伴有囊性变及黏液样外观;

  2. 根据组织结构和细胞学特点分为低和高级别 2 个类型;

  3. 低级别肿瘤囊性变占主要成分,并可见黏液分泌细胞、鳞状或鳞状样细胞及中间型细胞组成不同的形态结构:

  4. 典型的实性区由分泌黏液的细胞组成小腺体、小管和囊腔结构,黏液分泌细胞呈柱状,具丰富的嗜酸性、黏液性胞浆,细胞核圆形或椭圆形,腔内通常含有浓缩的黏且常常钙化;

  5. 伴有细胞间桥的非角化鳞状细胞呈片状生长,通常与上述黏液分泌细胞密切混合;

  6. 中间型或移行细胞呈椭圆形或多角形,胞浆弱嗜酸性或透明,核圆形,单独或与鳞状细胞混合围绕腺/囊腔呈实性片状增生;

  7. 核分裂及坏死少见;

  8. 间质通常呈水肿样,可伴有灶状致密间质透明变性,通常围绕在腺样成分的周围,形态上可能类似淀粉样变;

  9. 黏液外渗区域周围常见钙化或骨化及肉芽肿反应;

  10. 高级别黏液表皮样癌罕见,大部分为中间型细胞和鳞状细胞,黏液分泌细胞较少,细胞核异型,核浆比例高,核分裂像易见。与腺鳞癌鉴别困难,其诊断标准为:

  11. 气管内外生性生长(向气管腔内突出);

  12. 表面缺乏鳞状细胞原位癌;

  13. 缺乏单个细胞角化及角化珠形成;

  14. 具有与低级别黏液表皮样癌移行区;

  15. TTF1. NapsinA 阴性;

  16. MAML2 基因重排仅见于黏液表皮样癌。

免疫组织化学染色:

TTF1. NapsinA 阴性

分子标记:

MAML2 基因重排

鉴别诊断:

肺腺鳞癌 :高级别黏液表皮样癌与腺鳞癌鉴别困难,近端支气管内的外生性生长方式、黏液与鳞状细胞混合、含经典的低级别黏液表皮样癌区域支持高级别黏液表皮样癌的诊断;而细胞角化或鳞状角珠形成、原位鳞状细胞癌及小管样、腺泡样和乳头样生长方式等支持腺鳞癌的诊断。