肺母细胞瘤
Pulmonary Blastoma
概述：
是一种双向分化肿瘤，由胎儿性腺癌和原始间叶成分构成，可含有灶状特化性肉瘤成分，如骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤等。
诊断要点：
罕见，发病高峰年龄为 40-50 岁，常为大的周边型孤立性肿块，界限清楚，无包膜，可呈分叶状；
由比例不等的上皮性成分和间叶成分构成；
上皮成分通常表现为低级别的胚胎型腺癌形态：
分支管状结构，被覆假复层柱状细胞，胞浆透亮或弱嗜酸性，细胞核呈形态一致的小圆形；
柱状细胞富含糖原、无纤毛，与肺发育过程中的假腺样阶段相似；
可灶状多形性，类似高级别胚胎型腺癌或经典型腺癌：表现为小的形态一致的柱状细胞，核较小，核仁不明显，胞浆可见核上或核下空泡，呈增殖期子宫内膜样表现；
部分病例可见由鳞状细胞巢构成的桑葚样结构；
间质细胞一般具有母细胞样的形状，表现为密集的小的卵圆或梭形细胞围绕腺体周围排列或散在分布于的黏液样间质中，可出现小灶状梭形细胞呈束状或席纹状排列，有时可见灶状特化性肉瘤，如横纹肌肉瘤、软骨肉瘤或骨肉瘤。
免疫组织化学染色：
上皮成分对上皮标记，如 CK、CK7. CEA、EMA、34betaE12 弥漫着色，还可表达特异性激素，如降钙素、胃泌素释放肽、蛙皮素、亮氨酸、甲硫氨酸脑啡肽、生长抑素和血清素，桑葚样和腺样细胞可表达 CgA，间叶成分 vimentin 阳性，可不同程度表达 desmin。
鉴别诊断：
滑膜肉瘤 ：有时与肺母细胞瘤鉴别困难，TLE1 阳性，SYT 基因断裂 FISH 检测有助于鉴别诊断。