肺 NUT 癌

NUT Carcinoma of the Lung

同义词（或曾用名）： NUT 中线癌

概述：

是一种高侵袭性分化差的癌，常表现为鳞状分化。伴有 NUT(睾丸核蛋白)基因重排（位于 15 号染色体）。

发病部位： 肺、肺外均可发生

诊断要点：

1. 罕见，任何年龄均可发病，肿瘤通常较大，常浸润肺门或沿胸膜或胸壁生长；

2. 形态一致的小-中等大小未分化细胞片状或巢状增生；

3. 核染色不规则，颗粒状或块状；

4. 特征性的突然出现灶状角化；

5. 间质浸润的肿瘤细胞与支气管上皮连续，但从未见原位癌；

6. 可伴有肺泡上皮增生。

免疫组织化学染色：

50%以上细胞核点状 NUT 阳性；多数病例广谱角蛋白、P40. P63. CD34 阳性；EMA、CEA、BerEP4 不同程度阳性；少数病例可表达 CgA、Syn、TTF1。

预后：

高度恶性，平均生存期仅 7 个月。