肺黏液表皮样癌
Mucoepidermoid Carcinoma of the Lung
同义词（或曾用名）： 黏液表皮样肿瘤
概述：
为一种涎腺型肿瘤，由黏液分泌细胞、鳞状或鳞状样细胞及中间型细胞组成。
发病部位： 常发生于肺中央支气管内
诊断要点：
发病年龄 3 ～ 78 岁，以 30 ～ 40 岁之间多发，大多数发生于中央气道的支气管腺，直径 0．5 ～ 6cm，常表现为柔软的息肉样，粉色到棕色，通常伴有囊性变及黏液样外观；
根据组织结构和细胞学特点分为低和高级别 2 个类型；
低级别肿瘤囊性变占主要成分，并可见黏液分泌细胞、鳞状或鳞状样细胞及中间型细胞组成不同的形态结构：
典型的实性区由分泌黏液的细胞组成小腺体、小管和囊腔结构，黏液分泌细胞呈柱状，具丰富的嗜酸性、黏液性胞浆，细胞核圆形或椭圆形，腔内通常含有浓缩的黏且常常钙化；
伴有细胞间桥的非角化鳞状细胞呈片状生长，通常与上述黏液分泌细胞密切混合；
中间型或移行细胞呈椭圆形或多角形，胞浆弱嗜酸性或透明，核圆形，单独或与鳞状细胞混合围绕腺/囊腔呈实性片状增生；
核分裂及坏死少见；
间质通常呈水肿样，可伴有灶状致密间质透明变性，通常围绕在腺样成分的周围，形态上可能类似淀粉样变；
黏液外渗区域周围常见钙化或骨化及肉芽肿反应；
高级别黏液表皮样癌罕见，大部分为中间型细胞和鳞状细胞，黏液分泌细胞较少，细胞核异型，核浆比例高，核分裂像易见。与腺鳞癌鉴别困难，其诊断标准为：
气管内外生性生长（向气管腔内突出）；
表面缺乏鳞状细胞原位癌；
缺乏单个细胞角化及角化珠形成；
具有与低级别黏液表皮样癌移行区；
TTF1. NapsinA 阴性；
MAML2 基因重排仅见于黏液表皮样癌。
免疫组织化学染色：
TTF1. NapsinA 阴性
分子标记：
MAML2 基因重排
鉴别诊断：
肺腺鳞癌 ：高级别黏液表皮样癌与腺鳞癌鉴别困难，近端支气管内的外生性生长方式、黏液与鳞状细胞混合、含经典的低级别黏液表皮样癌区域支持高级别黏液表皮样癌的诊断；而细胞角化或鳞状角珠形成、原位鳞状细胞癌及小管样、腺泡样和乳头样生长方式等支持腺鳞癌的诊断。