上皮样神经纤维瘤

Epithelioid neuroufibroma

概述：

神经纤维瘤是良性周围神经鞘膜肿瘤，由施万细胞、纤维细胞母及少量的轴突、神经束膜细胞共同构成。

发病部位： 任何年龄均可受累，但最常见于年轻成人； 通常发生于全身的皮肤或皮下组织；大体表现为界清楚的纺锤形病变，常与神经干有关；切面质硬、灰白色；

诊断要点：

1. 任何年龄均可受累，但最常见于年轻成人；

2. 通常发生于全身的皮肤或皮下组织；大体表现为界清楚的纺锤形病变，常与神经干有关；切面质硬、灰白色；

3. 低至中度富于细胞的病变，由具有波纹状细胞核和嗜酸性胞质的细胞组成，散在有胶原纤维束；

4. 部分瘤细胞呈上皮样，细胞核大，胞质丰富，淡红染，核呈圆形、卵圆形或多边形；间质似淀粉样变或玻璃样变；

5. 间质可出现少量黏液性物质或呈黏液样改变，偶见玻璃样变；

6. 常见轻度核的非典型性，但不代表是恶性变。

免疫组织化学染色：

S-100. MBP、XIIIa、CD34 阳性，可见 EMA 阳性神经束膜细胞，NF 阳性的轴突成分

鉴别诊断：

1. 神经鞘瘤：有 Antoni A 和 Antoni B 结构，常出血、囊性变；

2. 真皮纤维瘤 ：瘤细胞形成漩涡或车辐状结构，漩涡中心有组织细胞；

3. 隆突性皮肤纤维肉瘤 ：属中间型成纤维母细胞性肿瘤，瘤细胞具轻度异型性，核分裂象易见，瘤细胞呈 CD34（+），S100（-）。