良性纤维组织细胞瘤
Benign Fibrous Histiocytoma，BFH
同义词（或曾用名）： 真皮纤维瘤、皮肤组织细胞瘤、结节性表皮下纤维化、硬化性血管瘤、脉瘤性纤维组织细胞瘤
概述：
是一种发生于皮肤由梭形纤维母细胞样细胞和圆形组织细胞样细胞组成的良性间叶性肿瘤
发病部位： 可发生于身体任何部位，四肢常见
诊断要点：
- 好发于中青年人，可发生于身体任何部位，为圆形或类圆形结节，无包膜，多数界限教清；
- 瘤结节位于真皮内，与表皮间多有一薄层结缔组织间隔；被覆表皮常呈假上皮瘤样增生；
- 真皮内梭形纤维母细胞样细胞增生，多呈交织的短束状排列，部分病例可显示清晰的席纹状结构，少数可见血管外皮瘤样结构；
- 细胞胞浆稀少，核长形，两端钝圆，核相互靠近，少数病例核分裂活跃，分裂象达 4/10HPF，甚至更多；
- 肿瘤的边缘可见钜齿状穿插的深嗜伊红色或伴有玻璃样变性的胶原纤维，常见含铁血黄素性吞噬细胞；
- 无表皮侵犯；
- 组织细胞样细胞、泡沫样细胞多少不等，散在或小灶状、束状分布，可见多核巨细胞，少数病例可见透明细胞、印戒样细胞；
- 间质可胶原化或黏液变性。
免疫组织化学染色：
瘤细胞表达 FXⅢa、tenascin，可灶状表达 CD34（瘤内血管及近瘤纤维组织）、calponin、α-SMA、MSA 和 desmin，不表达 h-caldesmon、S100。组织细胞表达 CD68 和 CD163
鉴别诊断：
隆突性皮纤维肉瘤 （DFSP）：DFSP 呈单调一致的席纹状排列，常见皮下脂肪的蜂窝状浸润。良性纤维组织细胞瘤细胞成分相对较杂，可见到圆形组织细胞样细胞、含铁血黄素性吞噬细胞和杜顿巨细胞，肿瘤的边缘可见巨齿状穿插的粗大胶原纤维束等可与隆突性皮纤维肉瘤鉴别；另外隆突性皮纤维肉瘤常弥漫强阳性表达 CD34，而纤维组织细胞瘤不表达 CD34 或仅为灶性表达。DFSP 常见 PDGFB 基因重排。
预后：
良性肿瘤，切除不尽有局部复发的可能。
治疗：
完整切除。
参考文献：
王坚，朱雄增. 《软组织肿瘤病理学》（第二版），北京：人民卫生出版社，2017 年。