显示神经束膜细胞分化的恶性外周神经鞘瘤

MPNST Showing Perineurial Cell Differentiation

同义词（或曾用名）： 恶性神经束膜瘤

概述：

恶性外周神经鞘膜肿瘤伴神经束膜分化。

发病部位： 躯干、四肢、腹膜后和纵隔，少数病例可位于头颈部、支气管、胰腺、盆腔和前列腺等部位

诊断要点：

1. 好发于中青年，多见于躯干、四肢、腹膜后和纵隔；
2. 肿瘤通常边界清楚，带或者不带纤维性包膜，镜下见肿瘤内细胞疏密不一，细胞密集区梭形细胞呈束状、交叉、席纹状或旋涡状排列，或围绕血管呈血管外皮瘤样排列，或呈类似神经纤维瘤的波浪状排列；
3. 少数病例部分区域可见“洋葱头”样排列；
4. 细胞形态和大小较为一致，可见散在明显的多形性肿瘤细胞，核分裂像多少不等；
5. 间质呈黏液样或纤维黏液样，部分病例可见嗜酸性胶原纤维束。

免疫组织化学染色：

EMA、Claudin-1. Glut1. CD34 阳性（阳性比例多少不等）， S-100. α-SMA、desmin、neurofilament 和 GFAP 常阴性。

鉴别诊断：

隆突性皮肤纤维肉瘤

孤立性纤维性肿瘤

神经纤维瘤

单相型滑膜肉瘤

预后：

可发生复发和转移，侵袭性较 MPNST 偏弱。

治疗：

完整切除。

病例报道：

Rosenberg AS, Langee CL, Stevens GL, Morgan MB (2002). Malignant peripheral nerve sheath tumor with perineurial differentiation: “malignant perineurioma". J Cutan Pathol. 29(6):362-7. PMID:12135468

参考文献：

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST ) showing perineurial cell differentiation .

Hirose T, Sumitomo M, Kudo E, Hasegawa T, Teramae T, Murase M, Higasa Y, Ikata T, Hizawa K.

Am J Surg Pathol. 1989 Jul;13(7):613-20. Hirose T, Scheithauer BW, Sano T. Perineurial malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST), a clinicopathologic,
immunohistochemical and ultrastructural study of seven cases. Am J Surg Pathol 1998; 22: 1368.