原发性皮肤大 B 细胞淋巴瘤，腿型

Primary Cutaneous Large B-Cell Lymphoma, Leg Type； PCLBCL, Leg Type

概述：

原发性皮肤大 B 细胞淋巴瘤-腿型是一种由形态一致的大的转化 B 细胞（中心母细胞和免疫母细胞）构成的弥漫大 B 细胞淋巴瘤，最常见于小腿，表现为侵袭性临床过程。

发病部位： 腿，其他部位也可发生

诊断要点：

1. 主要见于老年（中位年龄 70 岁），女性多见，发病部位单侧或双侧下肢，但约 10-15%病例发生于其它部位。

2. 肿瘤生长快速，成红斑或紫红色结节状，可伴溃疡。常扩散至皮外部位。

3. 肿瘤细胞弥漫增生，形态单一，成破坏性生长。主要侵犯真皮层，无亲表皮现象。

4. 细胞形态类似大中心母细胞或免疫母细胞，含泡状核或明显核仁。无滤泡结构和中心细胞。

5. 免疫组化：表达全 B 细胞抗原如 CD20. PAX5. CD79a，Bcl-6+，Bcl-2+ (强)，MUM-1+，MYC+，FOXP1+，CD10-，CD138-。需注意，虽然 BCL2 和 MUM1 呈特征性强表达，约 10%病例为阴性。

6. 克隆性 Ig 基因重排。MYC 或 BCL-6 基因易位常见，但无 BCL-2 基因易位（虽然免疫组化 BCL2 强表达）。基因表达图谱与激活型弥漫大 B 细胞淋巴瘤一致。约 60%病例有 MYD88 突变，超过 60%病例有 CDKN2A/B 异常。

鉴别诊断：

1. 原发性皮肤滤泡淋巴瘤 - 弥漫型：中心细胞和中心母细胞混合弥漫侵润，Bcl-2 阴性或少数病例弱阳性，MUM-1-。而原发性皮肤大 B 细胞淋巴瘤-腿型则由形态单一的中心母细胞或免疫母细胞构成，Bcl-2 强阳性，MUM-1+。
2. 原发性皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤 - 其它 ：大 B 肿瘤细胞呈弥漫增生，背景常混有炎症细胞。其形态和免疫表型既不符合原发性大 B 细胞淋巴瘤-腿型也不符合原发性皮肤滤泡淋巴瘤-弥漫型。
3. 系统性弥漫大 B 细胞淋巴瘤累及皮肤 ：形态学和免疫学上难以鉴别，病史很重要。有淋巴结肿大，支持系统性弥漫大 B 细胞淋巴瘤；有下肢肿瘤结节，支持腿型大 B 细胞淋巴瘤。