高级别 B 细胞淋巴瘤，非特指
High Grade B-Cell Lymphoma, NOS
概述：
2017 年版 WHO 去除了实体“特征介于 BL 和 DLBCL 之间的不可分类 B 细胞淋巴瘤“，代之以新增加的两个实体：高级别 B 细胞淋巴瘤伴 MYC 和 BCL-2 或 BCL-6 基因易位和高级别 B 细胞淋巴瘤-非特指。后者在形态学、免疫学及遗传学上常介于 DLBCL 和 BL 之间（部分“特征介于 BL 和 DLBCL 之间的不可分类 B 细胞淋巴瘤“病例）或表现为淋巴母细胞样高侵袭性特征，但不存在 MYC 和 BCL-2 或 MYC 和 BCL-6 基因的合并易位。典型的 DLBCL（伴或不伴单独 MYC 易位）不属此类。
诊断要点：
主要见于老年。淋巴结肿大或结外包块，就诊时常已是晚期。
肿瘤细胞弥漫生长，中等或较大，形态较单一，可见“星空”现象，无间质反应或纤维化；形态特征介于 DLBCL 和 BL 之间，但有些病例可能更类似 BL 或淋巴母细胞样形态，而另一些病例则细胞大小形态表现得不那么均一。
免疫表型不定，表达全 B 抗原（CD20. PAX5. CD79a），Bcl-6+，CD10+/-，Bcl-2+/-，MUM1-/+，分裂指数 80-100%。TdT-，CD34-，cyclin D1-。
细胞或分子（FISH）遗传学：可有 MYC 易位（非 Ig-MYC 多见）, 或 MYC 易位合并 BCL-2 扩增，或 BCL-2 易位合并 MYC 扩增，但没有 MYC 和 BCL-2 或 MYC 和 BCL-6 的合并易位；也可以有别的染色体异常。
Ig 基因克隆性重排。
鉴别诊断：
高级别 B 细胞淋巴瘤伴 MYC 和 BCL-2 或 BCL-6 基因易位 ：形态和免疫学可与高级别 B 细胞淋巴瘤-非特指相似，但有 MYC 和 BCL-2 或 MYC 和 BCL-6 的合并易位。
淋巴母细胞淋巴瘤 ：肿瘤细胞中等大小，较均一，但核不成熟，核仁不明显，胞浆少，“星空”现象也不突出。B-LBL 一般不表达或弱表达 CD20，但表达 CD79a、PAX5. CD19；T-LBL 表达胞浆 CD3 及 T 相关抗原。TdT+，CD34+。可以有 MYC 易位或有 MYC 和 BCL-2 合并易位。
弥漫大 B 淋巴细胞瘤 ：细胞大，形态大小相对不均一，类似中心母细胞或免疫母细胞，分裂指数一般<90%。可以有 BCL-2 或 BCL-6 易位，少数病例有 MYC 易位（但没有 MYC 和 BCL-2 或 MYC 和 BCL-6 的合并易位；如有，则应归类为高级别 B 细胞淋巴瘤伴 MYC 和 BCL-2 或 BCL-6 基因易位）。
Burkitt 淋巴瘤 ：细胞中等大小，形态一致，胞质噬碱性，细胞之间紧密接触常导致胞质形成方块倾向， “星空”现象突出。免疫表型：CD20+，CD10+，Bcl-6+，Bcl2-，Ki67100%。遗传学：单一 Ig-MYC 易位。
母细胞亚型套细胞淋巴瘤 ：细胞形态大小一致，可出现“星空”现象，核分裂多见，但表达 CD5 和 cyclin D1。少数有继发 MYC 基因易位，同时有 CCND1/IgH 易位。
预后：
预后不好，但不如“双打击”B 细胞淋巴瘤那样差。