儿童型滤泡性淋巴瘤
pediatric-type follicular lymphoma, PTFL
概述：
儿童型滤泡性淋巴瘤是一种不常见的结性滤泡性淋巴瘤，组织学常为高级别，但病灶局限，预后良好。主要发生于儿童和年轻成人，偶见年长者发病。
诊断要点：
见于儿童和年轻成人，多见于男性（男女之比至少 10：1），多数病例 5-25 岁（中位年龄 15-18 岁），偶见于年长成人。最常见部位是头颈，其次腹股沟等，表现为局部孤立淋巴结肿大，无症状，不累及骨髓。
淋巴结正常结构消失或大部消失，代之以增生并显著扩大的滤泡，套区变薄、不完整、消失，扩张的滤泡常呈现匐形性生长，有时外周呈现边缘区分化。不存在弥漫生长区域。
滤泡由形态单一的中等大小细胞组成，母细胞样形态（既不是典型的中心母细胞也不是中心细胞），也有的病例由典型的中心母细胞组成，常有“星空”现象，多数相当于普通 FL 的 3A。
免疫表型：表达 B 细胞抗原如 CD20 和 CD19，CD10 和 Bcl-6 阳性, IRF-4/MUM1 阴性或仅部分弱表达，Bcl-2 常阴性（少数病例弱阳性）。增生指数 Ki67 常超过 30%，滤泡极性消失。流式检测有 CD10 阳性的克隆 B 细胞。
无 t(14;18)(q32;q21)，也无 MYC、BCL-6 或 MUM1/IRF4 基因易位，无 BCL-2 基因扩增。
重链和轻链基因重排：单克隆重排有助诊断，但极少数儿童反应性滤泡增生也可以检测到克隆性重排。
分级：常为 3A，但对于确诊为儿童型滤泡淋巴瘤病例，一般不作分级。
鉴别诊断：
反应性滤泡增生：滤泡大小不一，中心细胞和中心母细胞极性分布，富含“星空”细胞，套区完整且不对称，有时伴较多的反应性多克隆浆细胞。滤泡不表达 Bcl-2，无 t(14;18)(q32;q21)。需注意的是极少数儿童反应性滤泡增生病例，流式可检测到 CD10+克隆性 B 细胞，并有克隆性 Ig 基因重排。正常淋巴结结构是否消失是鉴别诊断的关键。
睾丸滤胞性淋巴瘤(Testicular Follicular Lymphoma):病灶发生于睾丸，多见于儿童，但成人也可发病。其生物学特性与普通结性滤胞淋巴瘤不同，没有 t(14;18)，细胞形态为 3A，但预后良好，通常手术切除，不需作进一步治疗。
结节边缘区淋巴瘤：呈弥漫性、边缘区或滤泡间生长，细胞大小不等或“单核样”形态，可发生滤泡“植入”性浸润，如同时伴有滤泡增生，则很难与滤泡淋巴瘤特别是有边缘区分化的滤泡淋巴瘤相区别。以滤泡间浸润为主，细胞多形性，伴浆细胞分化及残存的明显反应性滤泡有助边缘区淋巴瘤的诊断。免疫组化、细胞遗传及分子生物学测定也有助于鉴别。
儿童淋巴结边缘区淋巴瘤：临床表现与儿童型 FL 类似（局限性头颈淋巴结肿大，男童多见，常无症状），组织形态学也有相似之处（显著滤泡增生扩大），套区细胞延入滤胞，类似进行性滤胞中心转化，但同时主要存在滤泡间区肿瘤细胞增生、浸润、扩大，滤泡边缘破坏。浸润的肿瘤细胞免疫表型为 B 细胞，可合表达 CD43，有的伴克隆性浆细胞。
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：结节大，由小圆细胞组成，系套细胞，不表达 CD10 和 Bcl-6。中心细胞或中心母细胞很少。散在的肿瘤细胞（ＬＰ细胞）特征明显。
大 B 细胞淋巴瘤伴 MUM1/IRF4 基因重组（Large B-Cell Lymphoma with IRF4 Rearrangement ）：主要发生于儿童和年轻成人，典型病例累及并常局限于颈部淋巴结和 Waldeyer 环。形态上可以是高级别滤泡性淋巴瘤 (3 级)，无”星空”现象，不呈现 PTGC 样生长，滤泡伴弥漫性生长，或完全弥漫增生如同弥漫大 B 淋巴细胞瘤。MUM1/IRF4 和 Bcl-6 强表达，至少半数病例表达 Bcl-2 和 CD10。大多数病例有 MUM1/IRF4 基因重组，常同时有 BCL-6 基因重组，但无 BCL-2 基因易位。少数病例检测不到 MUM1/IRF4 基因重组，但有 MUM1/IRF4 强表达。侵袭性较儿童型滤泡淋巴瘤强，但经治疗后，预后良好。
预后：
病灶不扩散，常只需手术切除，预后良好。