意义不明的非 IgM 单克隆 γ 球蛋白血症
non-IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS
概述：
有两类 MGUS，IgM MGUS 和非 IgM MGUS（包括轻链 MGUS）。前者系存在的克隆性淋巴浆细胞（1%患者为克隆性浆细胞）（见相关章节），后者系存在克隆性浆细胞。MGUS 不等同于肿瘤，少数患者可能最终发展为淋巴浆细胞淋巴瘤或浆细胞骨髓瘤。 非 IgM MGUS 指患者血清存在低浓度的单克隆 Ig（<30g/L），骨髓轻度浆细胞增多（<10%），无终端器官损害的证据（CRAB），无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样变。轻链 MGUS 则仅存在克隆性轻链，表现为血清轻链比例异常、24 小时尿中轻链分泌量<0.5 克，骨髓克隆性浆细胞成份<10%，无终末器官损害的证据。
诊断要点：
见于中老年（50 岁以上 3-4%，70 岁以上>5%）。无特异临床症状，常偶然发现 M 蛋白。异常浆细胞位于骨髓 。
诊断标准：
1) 非 IgM MGUS：M 蛋白<30g/L，骨髓克隆性浆细胞<10%，无溶骨性病变，无终端器官或组织损害（CRAB），无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样变。
2) 轻链 MGUS：游离轻链比例异常（<0.26 或 >1.65），所累及的轻链水平增高，免疫固定电泳无重链成份，24 小时尿轻链<500mg，骨髓克隆浆细胞<10%，无终端器官或组织损害（CRAB），无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样物质沉积症。
骨髓形态和免疫学：间质散在（或偶尔小聚集）的成熟浆细胞（<10%），CD138 阳性，限制性轻链表达。有时浆细胞很少，免疫组化难以确立克隆性，流式或许有帮助。
非 IgM MGUS 可分为 IgG（60%）、 IgA（15%）、 IgD（1%）、IgE（1%），约 3%为双克隆，20%仅分泌轻链（轻链 MGUS）。
遗传学/FISH：细胞遗传学很少改变，但 FISH 改变较常见，与浆细胞骨髓瘤类似 ： 超二倍体，t(11;14)，t(4;14)，t(14;16)，del13q。
鉴别诊断：
无症状（焖燃型）PCM ： 无相关的终末器官损害或组织损害，但其它均符合 PCM 的诊断标准（克隆 Ig>30g/L，骨髓浆细胞>10%）。
反应性浆细胞增多 ：无克隆性血清蛋白存在，浆细胞为多克隆。
预后：
大多数病例稳定，但有少数进展为骨髓浆细胞瘤、浆细胞瘤或淀粉样变。进展率为每年 1%（轻链 MGUS 每年 0.3%）。