原发性渗出性淋巴瘤
Primary Effusion Lymphoma, PEL
概述：
PEL 是一种大 B 细胞淋巴瘤，通常累及体腔，表现为恶性渗出，而检测不到肿瘤性包块。罕见病例表现为实体肿瘤包块，称之为腔外 PEL。所有病例 HHV8 阳性，大多是 HIV 患者，且 EBV+。有报道 PEL 可继发于器官移植后或无明显免疫缺陷的老年人（HHV8 流行区），后者 EBV 可以阴性。
诊断要点：
主要见于 HIV+同性恋或双性恋年轻或中年男性，大多数合并 EBV 感染，偶尔有多中心 Castleman 病史。累及体腔如胸膜、腹膜或心包腔，表现为恶性渗出，无淋巴结和脾脏肿大，但实体瘤亚型可表现为结外包块或淋巴结肿大。
肿瘤细胞类似免疫母细胞或间变大细胞，也可以有浆母细胞样改变，核圆形、不规则或分叶，核仁显著，胞质丰富。有时见霍奇金样细胞。偶而血管或淋巴管腔内见肿瘤细胞。
免疫表型：肿瘤细胞 HHV8+、EBV+、CD45+、CD138+，CD30+/-、EMA+/-、MUM1+/-，CD19-、CD20-、CD79a-、PAX5-、Bcl-6-、限制性轻链-/+，极少数病例表达 T 细胞抗原。实体瘤亚型较常见表达 B 细胞抗原。HHV8 阴性患者 EBV 也常阴性。
Ig 基因呈现克隆性重组，极少数病例呈现 TCR 基因克隆性重组。无 MYC、BCL2. BCL6. CCND1 基因易位/重组。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞 HHV8+、EBV+、CD45+、CD138+，CD30+/-、EMA+/-、MUM1+/-，CD19-、CD20-、CD79a-、PAX5-、Bcl-6-、限制性轻链-/+，极少数病例表达 T 细胞抗原。实体瘤亚型较常见表达 B 细胞抗原。HHV8 阴性患者 EBV 也常阴性。
分子标记：
Ig 基因呈现克隆性重组，极少数病例呈现 TCR 基因克隆性重组。无 MYC、BCL2. BCL6. CCND1 基因易位/重组。
鉴别诊断：
1. 慢性炎症相关性弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL-CI） ：肿瘤累及体腔，细胞形态也可与 PEL 相似。但患者有慢性炎症病史，与 HIV 感染无关。肿瘤细胞 CD20+、CD79a+，少数 MUM1+、CD138+，EBV+，但 HHV8-。
2. 浆母细胞性淋巴瘤（PBL）：与 HIV 感染相关，大多数病例累及结外组织包括口腔。肿瘤细胞形态类似免疫母细胞或浆母细胞，表达 CD138. CD79a、MUM-1，EBV+，但 HHV8-。
3. 浆母细胞骨髓瘤（plasmablastic plasma cell myeloma） ：形态学和免疫学上与 PEL 有重叠部分，但 HHV8-、EBER-。此外，以下证据有利于浆母骨髓瘤的诊断：血清电泳发现单克隆免疫球蛋白，尿液含克隆轻链（本-周氏蛋白），影像学有溶骨性破坏。
4. HHV8+大 B 细胞淋巴瘤： 发生在淋巴结和脾脏，细胞型态类似 PEL（实体瘤亚型），但组织学背景和临床病史常有多中心 Castleman 病特征。免疫表型也与 PEL 不同：cIgM+，lambda+，CD20+/-，HHV8+，EBER-。
5. 免疫母细胞型弥漫大 B 淋巴瘤累及体腔 ：细胞形态学上有重叠，但免疫表型不同，通常 CD20+，PAX5+，CD45+，BcL-6+/-，CD10+/-，EBER-/+，HHV8-。
6. ALK+弥漫大 B 淋巴瘤：有相似细胞型态和部分免疫表型（如 CD138+，CD20-），但所有病例 ALK+，HHV8-。
预后：
预后极差，中位生存期不等半年。